SLE病史4年，高热伴皮肤破溃，究竟怎么

主要症状及体征

性别：女。

个人情况：27岁。

主诉：因面部红斑4年，肌痛、乏力4个月，右踝关节肿痛3周于年7月29医院。

年曾诊断SLE，静脉滴注甲泼尼龙(40mg/d、环磷酰胺0.2g，隔日1次)治疗2周好转后出院，长期持续口服泼尼松10mg/d，病情平稳。年3月因咽痛、全身肌肉疼痛、乏力就诊，查尿蛋白(+++)，血肌酸激酶U／L，乳酸脱氢酶U／L，诊断SLE合并肌炎，静脉滴注泼尼松40mg/d，环磷酰胺0.1g/d治疗8d，症状无明显缓解。

同年7月因右踝关节肿痛，伴发热入院。体温38.8℃，右踝关节红肿热痛，皮肤破溃伴脓性分泌物。血WBC8.93×／L，Hb6Ig/L，中性粒细胞百分比0.。ESRmm/1h，C反应蛋白46.8mg／L。白蛋白18.3g/L。抗核抗体(ANA)(+++)，24h尿蛋白.0mg／24h。年8月7日血培养出凝固酶阴性葡萄球菌，真菌培养阴性。右踝关节皮损害组织病理：表皮符合SLE改变，真皮、皮下组织栓塞性血管炎。

诊断：(1)SLE(活动期)；(2)菌血症。静脉漓注地塞米松(10mg/d)、盐酸左氧氟沙星(0.2g，2次／d)治疗1周后症状好转出院，继续口服盐酸左氧氟沙星(0.2g，2次／d)、泼尼松(40mg／d)。出院2周内右踝关节反复肿胀并破溃，伴高热，体温最高达40。C，遂再次入院。

体检可见右踝关节肿胀并有一3cm×2cm×2cm的溃疡，及少许脓性分泌物。右侧胭窝可触及肿大淋巴结，质中，固定，轻压痛。。

血WBC9.09X／L，Hb70.6g/L，中性粒细胞百分比0.，ESRmm／1h，C反应蛋白46.8mg／L。抗核抗体(++)，抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、HIV抗体阴性。血及右踝关节溃疡面脓性分泌物在沙氏琼脂培养基25℃及37℃环境下，培养出马尔尼菲青霉(PeniciUiummarneffei，PM)。右侧踝关节溃疡面脓性分泌物培养出金黄色葡萄球菌。

治疗经过

予口服泼尼松40mg/d，静脉滴注氟康唑mg/d，根据药敏结果静脉滴注头孢呋辛(1.0g，3次／d)联合克林霉素(0.6g，2次／d)，3d后体温恢复正常；其后泼尼松每周减2.5mg。

6周后，多次血液及溃疡面分泌物细菌、真菌培养阴性，遂停用头孢呋辛、克林霉素，氟康唑减至mg／d继续治疗25d，复查抗核抗体(++)，其余炎性指标及抗体未见明显异常，右踝关节溃疡面愈合后出院，继续服用氟康唑mg/d，泼尼松17.5mg／d。

院外规律口服氟康唑6个月，泼尼松减至10mg／d后维持至今，至年4月随访患者，SLE及PSM均无复发

最后诊断

SLE合并马尔尼菲青霉病

病例讨论

以“马尔尼菲青霉ORPenicilliummar,MffdORPenicilliosisMarneffei”与“系统性红斑狼疮ORsystemiclupuserythematosus”为关键词，在PubMed数据库、万方数据库、重庆维普数据库和中国知网检索并分析文献(截止日期为年5月)。共检索到SLE合并PSM英文文献7篇，中文文献2篇，共12例患者。12例患者均来自中国及东南亚地区，男3例，女9例，平均发病年龄34．45岁，SLE中位病程36个月后合并PSM，其中6例为SLE活动期，4例为SLE稳定期。

临床以高热、呼吸系统损害、淋巴结肿大、皮肤损害、肾功能损害为主要表现，其中4例误诊为结核病。血WBC多为正常或降低。多部位真菌培养阳性，其中血液7例，皮肤损害分泌物3例，骨髓2例，淋巴结、肝脏、肺组织、腹透液各1例。7例接受抗真菌治疗，并根据SLE的病情合理应用糖皮质激素(以下简称激素)治疗，6例患者治愈，1例好转。5例患者未接受抗真菌治疗，均死亡。

有研究显示，SLE患者在疾病任何阶段均可合并PSM，表现为播散型。SLE活动期合并脂膜炎、菌血症、结核病时，均可出现发热、贫血、皮疹、肝脾淋巴结肿大，累及多个系统出现相应的多脏器损害，关节肿痛及浆膜腔积液等，与HIV阴性宿主的播散性PSM难以鉴别。提高其鉴别诊断对早期确诊SLE合并PSM尤为重要。

单纯活动期的SLE，发热常以低中热为主，累及肺部以间质性肺炎改变常见，面部典型蝶形红斑，还可出现脱发、口腔溃疡、关节肿痛、自身免疫抗体滴度明显升高，WBC正常或低下，补体C3、补体C4降低等，加大激素或免疫抑制剂用量后，发热可缓解。狼疮性脂膜炎皮肤损害好发于头面部、上肢及臀部，常表现为皮肤萎缩、红斑、皮下结节、浸润性红斑及皮肤破溃。皮肤损害组织病理的典型改变为皮下脂肪层出现淋巴细胞浸润为主的小叶性脂膜炎，也可同时出现脂肪小叶间隔性脂膜。

资料显示，SLE合并PSM时，皮肤损害常为皮下结节或脓肿，淋巴结肿大明显，伴疼痛，常高热起病。肺部表现斑片状渗出、实变、多发结节等影像改变，需与肺炎、肺结核、淋巴结结核鉴别。反复多次血、骨髓、皮肤损害分泌物或脓液、或皮肤损害部位、肺、淋巴结等组织送检培养出PM而确诊。PM累及的组织病理检查也是确诊的重要依据，HIV阴性患者其组织病理主要表现肉芽肿型及以中性粒细胞浸润为主的微脓肿形成，糖原染色(PAS染色)可见组织细胞中有大量圆形、卵圆形或腊肠形酵母样真菌，可见明显横膈将其分为两段，为PM特征性改变。而抗酸染色阴性。因此，当SLE出现上述表现时，及早行组织病理检查有助于PSM的诊断及排除结核病等。

激素或免疫抑制的使用剂量可根据SLE疾病活动指数调整，静止期的SLE及轻度SLE患者，小剂量激素(泼尼松≤10mg/d)有助于控制SLE病情；对中度活动性SLE，通常泼尼松剂量0.5～1.0mg?kg-1?d-1,需要联用其他免疫抑制剂。虽然多种抗真菌药物对PM有效，目前PSM推荐抗真菌治疗方案两性霉素B0.6mg?kg-1?d-1抗真菌治疗2周，对肾功能损害者，可用伏立康唑代替两性霉素B。病情稳定后，继续伊曲康唑维持治疗(至少6个月)对防止复发至关重要。

病例来源---《中华内科杂志》

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