干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病可分为原发性和继发性两类。好发年龄:40-50岁女性。
目前尚无根治方法,主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展及继发性感染。
解读一:“干燥”:
重点是干,可以是口干,也可以是眼干,口干程度不等。严重者可引起猖獗龋齿,进食固体食物需流水送服,交替腮腺肿大,眼干可表现为眼干涩,异物感,泪少,甚至眼睑缘反复化脓性感染,结膜炎,角膜炎等。其他地方都可以很干,皮肤干,鼻干,大便干,女性生殖道干等等。
与类风湿关节炎一样,属于自身免疫系统疾病,血清中,常有自身抗体存在。为慢性疾病,不能根治,长期服药控制病情发展。
解读三:多系统损害
除以“干燥”为表现的症状外,还常见其他系统损害症状。如,发热,乏力,皮疹(可出现过敏性紫癜样皮疹),可出现关节痛,多不出现关节结构破坏,常累及血液系统引起白细胞计数减少、血小板减少等,常有肾损害,可出现肾小管酸中毒低钾血症,甚至可出现肾小球损害,甚至肾功能不全。可累及肺部引起肺间质性病变,肺动脉高压,肺纤维化等。累及消化系统可出现萎缩性胃炎,胃酸减少,消化不良,甚至肝脏损害。少数患者可累及神经系统,以周围神经系统损害为多见。干燥综合征患者淋巴瘤发生率较普通人高。
解读四:“尚无根治方法”、“改善症状”、“控制和延缓”、“继发性感染”
治疗方面,长期服药,定期复查是慢性病标配。改善症状的措施有保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染可能,可使用人工泪液预防角膜损伤。关节痛可使用抗炎止痛药物对症处理等等,肾小管酸中毒低钾血症可补枸橼酸钾对症处理。控制和延缓病情发展需要糖皮质激素及改善病情抗风湿慢作用药物(常见使用的有羟氯喹,白芍总苷胶囊,环磷酰胺,硫唑嘌呤等),根据具体病情制定个体化治疗方案。
总结:干燥综合征不仅仅是干燥,仍有其他器官系统的损害需要仔细评估,制定个体化治疗方案,随访患者病情变化,在干燥综合征患者中,尤其重要。相比较其他风湿免疫科疾病而言,大部分干燥综合征病情较为温和,病情进展缓慢,预后良好。
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