程少为出诊的医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8505703.html濮阳县海通乡郑女士,35岁,高血压1年多,双下肢无力进行性加重,进一步检查发现肌力软,血钾低到2.2mmol/L,严重的低血钾!医生继续追踪发生高血压、低血钾的原因,果然发现左侧肾上腺上有两个小肿瘤,进行腹腔镜下左侧肾上腺瘤切除术,手术后病理报告:肾上腺醛固酮瘤。
一位席师傅,32岁因为高血压3年,血尿,于年2月26日在我院住院,进一步检查发现严重的低血钾,肌酐达到umol/L(高于正常最高值4倍以上),比较严重的肾功能不全。经过进一步检查发现右侧肾上腺长肿瘤,手术后血钾同样得到纠正,血压得到控制,但由于疾病发现较晚,肌酐并没有恢复正常。
高血压是成人常见病,发病率高达25.2%,有的报告达到32-33%,每年因高血压有关的死亡人数达万,可想而知,其对人的危害有多大!其中部分高血压为继发性高血压,继发性高血压常见疾病有:肾上腺疾病、肾动脉狭窄、甲状腺功能亢进等疾病,这些疾病部分是可不用服药,手术是可以治愈的!
今天,我们就带大家认识一下醛固酮增多症。
一、何为原发性醛固酮增多症?
年首次由Conn描述,故称Conn综合症,即原发性醛固酮增多症(primaryhyperaldosteronism,PHA):简称原醛症。是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性(plasmarenninactivity,PRA)和碱中毒为主要表现的临床综合征。继发性高血压最常见,约占高血压中的0.5-16%。
二、病因是什么?
原发性醛固酮增多症病因不明,可能与遗传有一定关系(八年制研究生教材)。
1、肾上腺皮质瘤(醛固酮瘤)(aldosterone-producingadenomas,APA)腺瘤发生在肾上腺皮质球状带,约占PHA的80%。醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。单侧病变约占90%。肿瘤一般为1~2cm左右(小于3cm)。
2、单侧肾上腺增生(unilateraladrenalhyperplasia,UNAH)具有典型的原醛表现,病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主,但内分泌及有关生化测定酷似皮质腺瘤。
3、双侧肾上腺增生
特发性醛固酮增多症(ldiopathichyperaldosteronism,IHA)约占PHA的60%左右。症状多不典型,病理为双侧肾上腺球状带增生。与垂体产生的醛固酮刺激因子有关,对血管紧张素敏感。站立位:肾素及血管紧张素升高。
4、分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌,除分泌大量醛固酮外,还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都较大3cm,发展快,确诊时多已发生血转移,预后极差。
5、分泌醛固酮的异位肿瘤罕见,报道见于肾癌和卵巢癌。
6、家族性醛固酮增多症:常染色体显性遗传,可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷,皮质类固醇合成障碍,促使ACTH分泌增加,醛固酮合成受到影响,合成增多。严重者性腺功能低下。
其中原发性醛固酮瘤最常见,下面重点介绍。
三、有哪些临床表现?
发病大多年轻,年龄高峰为30~50岁,高血压,舒张压增高为著,一般降压药差,低血钾,肌肉无力,有时为持续性,有的为间断性。可引起心肌损害,心电图呈低血钾表现。烦渴(夜间更明显)、多饮、多尿(肾功能不全)。
四、如何诊断?
1、临床表现(见上文)
2、实验室检查血中低血钾、碱中毒、尿钾排出过多,血、尿醛固酮含量升高、血浆肾活性降低。
特殊检查:
(1)螺内酯(安体舒通)试验:80-mgtidpo,2-3周,血压下降、血钾上升。
(2)诊断性试验:
站立位:肾素、醛固酮升高;
(3)普通饮食:钠平衡、钾副平衡,低钠饮食:血钾升高,尿钠排出减少。
(4)地塞米松2mgpoqd,3周后血压、血钾、醛固酮恢复正常。
3、影像学检查
定位检查诊断(瘤体位于何处?):
3.1B超检查:准确率约70%
3.2CT:1cm以上的肾上腺腺瘤,检出率达90%以上。
3.3MRI:空间分辨率低于CT,可用于CT造影剂过敏者。
右肾上腺巨大肿瘤核磁图
3.4核素显像:I标记的胆固醇核素显像:腺瘤、癌、增生有帮助。
3.5选择肾上腺静脉取血(adrenalveinsample,AVS)敏感性、特异性分别为95%和%。
五、如何治疗?
根据病因,选择手术或药物治疗。
(一)手术治疗
1、开放性切除术,也就是平时说的开刀手术,目前只适合巨大的肿瘤。
2、腹腔镜手术:利用对诊断明确的病例行肿瘤及肾上腺摘除,已经成为该病手术治疗首选。
(二)药物治疗
不能手术的、特发性:螺内酯、氯胺吡咪、胺苯碟啶、硝苯地平主要是盐皮质激素受体拮抗剂,钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等也具一定疗效。
本篇内容主要来自于卫生部外科学第8版、研究生教材《外科学》第2版。
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