继发性高血压系列六嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱的肿瘤。嗜铬细胞瘤可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤,80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%，恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。嗜铬细胞瘤间断或持续的释放儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后,可引起持续性或阵发性高血压,伴典型的嗜铬细胞瘤三联征,即阵发性“头痛、多汗、心悸”，同样可造成严重的心、脑、肾血管损害；但实际上血压表现可为正常（有嗜铬细胞瘤但无激素释放）、持续高血压（激素持续稳定水平释放）、发作性高血压（平时无激素释放，暂时性激素峰值释放）和剧烈波动（激素释放后高血压引起自身降压反应及激素衰退，导致低血压）。表现为严重的临床症候如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等称为嗜铬细胞瘤危象。但是如果能早期、正确诊断并行手术切除肿瘤，它又是临床可治愈的一种继发性高血压，所以建议如下：

1)高血压：为阵发性、持续性或持续性高血压伴阵发性加重；压迫腹部、活动、情绪变化或排大、小便可诱发高血压发作；一般降压药治疗常无效。

2)高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症表现；

3)高血压患者同时有体位性低血压；

4)高血压患者伴糖、脂代谢异常、腹部肿物；

5)高血压伴有心血管、消化、泌尿、呼吸、神经系统等相关体征，但不能用该系统疾病解释的高血压患者应进行嗜铬细胞瘤的临床评估及确诊检查。

嗜铬细胞瘤的诊断依赖于肿瘤的准确定位和功能诊断,CT、MRI可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤,对肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断的敏感性较低，而MIBG扫描弥补了CT、MRI的缺点,尤其是对肾上腺外、复发或转移肿瘤的定位具有一定的优势，对于嗜铬细胞瘤的定位诊断具有重要的价值；嗜铬细胞瘤的功能诊断主要依赖于生化检测体液中的儿茶酚胺含量，其中包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢产物；间甲肾上腺素类物质(MNs)是儿茶酚胺的代谢产物,具有半衰期较长,不易产生波动,受药物影响小的优点，被认为其诊断价值优于儿茶酚胺的测定。多数嗜铬细胞瘤为良性,手术切除是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性，术前需做好充分的准备；I-MIBG治疗是手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法，主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤的治疗。α肾上腺素能受体阻滞剂和/或β肾上腺素能受体阻滞剂可用于控制嗜铬细胞瘤的血压、心动过速、心律紊乱和改善临床症状。

总体而言，嗜铬细胞瘤并不是很常见，在高血压中不足1%。而且嗜铬细胞瘤的“三联症”并不具有很强的特异性，这只是儿茶酚胺过多的表现。临床其它引起交感神经过度兴奋的疾病同样可以有类似表现，临床常称为“伪嗜铬细胞瘤”，表现为“发作性高血压”。因此在处理有相应临床表现的患者时不应只着重于肾上腺的影像学检查和儿茶酚胺的代谢产物检查，而更应







































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