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本刊记者/黄薏
受访专家/上海交通大医院内分泌科教授王卫庆
项目介绍
科技进步与人民健康
上海市科学技术委员会科普项目资助
（项目编号19DZ）
医院的内分泌科，相信很多人的第一反应是：这是专门诊治糖尿病、甲状腺疾病的科室。实际上，除了诊治这两种常见病，内分泌科医生还负责“抓捕”一系列“深藏不露”、十分“狡猾”的内分泌肿瘤。所谓内分泌肿瘤，简单地说，就是发生于内分泌系统的肿瘤。由于人体的内分泌细胞遍布全身，故内分泌肿瘤可以发生于许多器官和组织，病种繁多，临床表现各异，诊治困难，误诊、漏诊率高。
医院内分泌科自20世纪50年代初即率先在国内开展内分泌肿瘤相关研究，曾成功诊治国内第一例原发性醛固酮增多症。为攻克内分泌肿瘤这一临床难题，该科创建了国内首家获得CAP认证的内分泌临床实验室，系统建立了34项诊断新技术，发现了9种致病新基因与分子标记物，实现了内分泌肿瘤的分子分型。
在年国家科技进步奖榜单上，由医院内分泌科王卫庆教授领衔的“内分泌肿瘤发病机制新发现与临床诊治技术的建立和应用”项目荣获二等奖。
项目名称：
内分泌肿瘤发病机制新发现与临床诊治技术的建立和应用
荣获奖项：
年度国家科技进步奖二等奖
??免费收看：王卫庆教授说“内分泌肿瘤”
内分泌系统：
“精密、自动化”调控人体激素
内分泌系统是由内分泌腺和分布于某些组织、器官中的内分泌细胞组成的信息传递系统。与外分泌腺的分泌物经导管被输送到作用部位不同，内分泌腺所生成的激素直接进入血液或淋巴液，随后作用于全身。
人体有三条重要的内分泌轴，分别是：下丘脑－垂体－甲状腺轴（调控甲状腺激素的分泌）、下丘脑－垂体－肾上腺轴（调控肾上腺激素的分泌）和下丘脑－垂体－性腺轴（调控性腺激素的分泌）。下丘脑是人体激素分泌的“司令部”，受控于大脑皮质，主要分泌各种“促激素释放激素”，如促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促甲状腺激素释放激素（TRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、促生长激素释放激素（GHRH）等。垂体主要承担“承上启下”的作用，接受下丘脑的“指令”（“承上”）后分泌“促激素”（“启下”），调控甲状腺、肾上腺、性腺等内分泌腺分泌。相应的激素入血，作用于相应的器官或组织。
正常情况下，人体激素的分泌受“负反馈”机制的调控。当某种激素分泌增多时，“负反馈”机制启动，通过内分泌轴反馈至下丘脑，最终抑制该激素的分泌。
内分泌肿瘤：
症状“千变万化”，病情“扑朔迷离”
与其他肿瘤不同，内分泌肿瘤既有肿瘤学特点，又有“内分泌”特性。根据其肿瘤学特点，内分泌肿瘤可分为良性和恶性两种，以良性居多。根据其有无内分泌功能，可分为功能性和无功能性两种。功能性内分泌肿瘤是指肿瘤具有分泌激素的功能，患者可有激素分泌过多、功能亢进的相应表现；非功能性内分泌肿瘤是指肿瘤不具有分泌激素的功能，患者没有激素分泌过多的表现，甚至可因肿瘤压迫、损伤周围正常细胞而出现激素分泌减少、功能减退的表现。
内分泌肿瘤的来源十分广泛，不仅可发生于常见的内分泌腺（如垂体、甲状腺和肾上腺等）、某些腺体的内分泌小岛（如胰腺的胰岛），也可发生于外分泌腺的内分泌细胞（如胃肠道黏膜的内分泌细胞等），还有较为少见的异位内分泌肿瘤。同时，由于部分内分泌肿瘤具有分泌激素的功能，有的内分泌肿瘤甚至可以分泌多种激素，从而导致患者的症状“千变万化”，极具“迷惑性”，医生往往需要具有超强的“侦查”能力，方能“拨开迷雾”，揪出“真凶”。
技术创新，
精准“抓捕”内分泌肿瘤
正常情况下，人体激素的分泌在内分泌系统的“精密调控”下“按需供给”。若内分泌系统出了问题，比如发生了肿瘤等，激素释放的量和节律就会发生变化。
王卫庆教授介绍：
“
过去，由于传统激素检测方法、影像学定位与病理形态学分析价值有限，故内分泌肿瘤的早期诊断十分困难，很多患者因为得不到及时诊治而致残，甚至致死。为了找到精准评估激素分泌功能的方法，我们进行了12年的潜心研究，最终建立了22项激素动态测定技术和3项分段采血激素测定技术，实现了对激素分泌功能的精准评估和内分泌肿瘤的精确定位。
01
“搜寻”原醛症病因
原发性醛固酮增多症（简称“原醛症”）是一种因肾上腺皮质分泌过量醛固酮导致的疾病，以高血压伴低血钾为主要表现。在原醛症患者中，60％～70％为双侧肾上腺皮质增生，30％为肾上腺腺瘤（醛固酮瘤）。前者以药物治疗为主，后者首选手术治疗。然而，要明确区分原醛症到底是“增生”还是“腺瘤”并不容易，影像学检查和传统激素激发试验的诊断准确率仅为70%左右。
医院内分泌科自20世纪90年代起开展双侧肾上腺静脉插管采血(AVS)测定醛固酮含量，并与血醛固酮含量做对比。如果单侧肾上腺静脉醛固酮水平明显升高，则为“腺瘤”；如果双侧肾上腺静脉醛固酮水平均明显升高，则为“增生”。经多年临床验证，该检测方法的灵敏度和特异性均很高，可有效区分原醛症的类型，使部分原醛症患者免于不必要的手术治疗。
02
“抓捕”嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是另一种以高血压为主要症状的内分泌肿瘤。与原醛症导致的血压“温和升高”不同，嗜铬细胞瘤患者主要表现为血压急剧升高，可达～/～毫米汞柱，严重者可发生急性左心衰、脑血管意外，甚至死亡。
为提高嗜铬细胞瘤的诊断准确率，医院内分泌科率先建立了血尿间羟肾上腺素检测方法，使嗜铬细胞瘤的诊断准确率从48％提高至92％。
03
寻找库欣综合征“元凶”
库欣综合征（又称皮质醇增多症）是一种促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多导致的疾病，典型表现为向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松等。
为准确判断库欣综合征到底是由“垂体”病变导致，还是由垂体以外的隐匿性肿瘤引起，王卫庆教授团队首创“泌乳素校正改良双侧岩下窦静脉采血”，使库欣综合征病因诊断准确率提高。
内分泌肿瘤非“罕见病”，
高血压背后可能藏“真凶”
在很多人的印象中，内分泌肿瘤是一种比较罕见的疾病。然而，医院的研究发现，在中国难治性高血压患者中，原醛症的患病率为7.1％。以我国现有高血压患者约3亿人估算，原醛症患者数量以百万计，并非人们印象中的“少见病”，而是常见病。
王卫庆教授介绍：
“
高血压分为原发性和继发性两类。前者约占90%，原因不明，无法治愈，患者需要终身服用降压药；后者约占10%，有明确病因，当病因被有效控制或去除后，作为继发症状的高血压可被治愈或明显缓解。很多内分泌肿瘤（如原醛症、嗜铬细胞瘤等）都会导致血压升高，且这些患者的高血压往往比较顽固，常规降压治疗效果不佳。不过，如果能发现并消灭隐藏在高血压背后的‘真凶’，这些患者的高血压又是可以被治愈的，不需要终身服药。
专
家
提
醒
高血压患者，尤其是年轻人，当初次发现血压升高后，医院就诊，必要时进行相应检查，尤其要排除继发性高血压可能，以免延误治疗。
发现新致病基因和分子标志物，
将内分泌肿瘤防治关口前移
在恶性内分泌肿瘤患者中，不乏“基因突变”者。为使这部分患者的治疗更加有的放矢，同时将此类患者的防治关口前移，王卫庆教授团队通过建立内分泌肿瘤致病基因检测平台，发现了9种与内分泌肿瘤相关的新致病基因与分子标志物。多发性内分泌腺瘤病是一种因基因突变导致的遗传性疾病，患者往往存在2个或2个以上的内分泌腺体病变。
王卫庆教授团队通过开展多发性内分泌腺瘤病致病基因检测，使该病的误诊率、死亡率与复发率下降约50%，肿瘤预测率达75.8%。由于许多内分泌肿瘤单从组织形态上看无法区分良恶性，故长期以来，诊断恶性内分泌肿瘤的“金标准”是有转移或广泛浸润周围器官组织。王卫庆教授团队通过研究发现，ERBB2（酪氨酸激酶受体2）在恶性内分泌肿瘤组织中的表达明显高于良性肿瘤，通过对病理组织进行免疫组化检测，有助于判断内分泌肿瘤的性质。尤其值得一提的是，王卫庆教授团队经过三年多的研究发现，高达24.3%的甲状腺良性结节具有ZNF、SPOP和EZH2等基因突变，而甲状腺癌却完全没有这样的突变；相反，80%的甲状腺癌存在BRAF基因突变，而良性结节没有BRAF突变。也就是说，良性甲状腺结节和甲状腺癌在遗传进化过程中是完全不同的。甲状腺癌更倾向于从正常甲状腺直接发展而来，而不是人们通常所认为的，先变成良性结节，再进一步演变成甲状腺癌。
专
家
提
醒
随着健康体检的普及，被查出甲状腺结节的患者越来越多。很多人担心甲状腺结节会恶变，干脆选择“一切了之”。殊不知，甲状腺虽然“个头小”，但作用却很大，堪称人体的“发动机”，在维持人体代谢平衡方面发挥着极其重要的作用。实际上，甲状腺癌“天生就是癌”，并不是由良性结节转变而来的。如果确定甲状腺结节是良性的，就不用担心其会恶变，只要适度随访观察即可，不必急于做手术。
科研成果转化，
造福千万患者
在进行内分泌肿瘤相关基础研究的同时，王卫庆教授团队也
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