某患者女性21岁。临床表现为血、黄疸,有十多年的贫血病史,并且一般是在发热以后更为严重。体格查:明显的脾大。实验室检查:红细胞大部分是小的球型红细胞,而且这种红细胞的渗透脆性较高。将该患者的红细胞在无菌条件下放入37℃的缓冲盐溶液中孵育,发生溶血的部分较正常人的多。如果在溶液中加糖和ATP可以明显的抑制这种自发性溶血。该患者的红细胞具有正常的Na+和K+的浓度,但细胞膜对Na+和K+的通透性大约是正常人的3倍,并且膜上的Na+-K+-ATP酶水平也是正常人的3倍左右。该患者红细胞的平均寿命比正常人明显较短。将该患者标记了的红细胞通过静脉注射到正常人的血中,发现这些红细胞的生存寿命明显比正常红细胞要缩短。如果将正常人的红细胞注入到该患者的体内,其寿命正常。在脾切除术后,患者的贫血得到明显的改善。
诊断:遗传性球型红细胞增多症。
试根据生理学知识回答以下问题。
(1)红细胞的生理特性有哪些?为什么该患者的红细胞渗透脆性较正常人高?
(2)简述血浆渗透压的组成和生理意义。为什么在培养液中加入糖和ATP可以抑制自发性溶血的程度?
(3)简述红细胞生成的原料,重要的辅酶(成熟因子),调节因子及其作用?
(4)为什么该患者的红细胞的生存寿命缩短?这种寿命缩短和脾脏有何关系?
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