目前,真性红细胞增多症这种疾病以中老年人多见,真性红细胞增多症(PolycythemicVera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,并常伴有髓细胞和血小板增多。
真红是一种慢性骨髓增生性疾病,它不是良性病,因此,大家要随时警惕这种疾病的发生,尤其是通过体征判断患病的可能。
那么,从哪些症状可以看出可能患上真红呢?
真红起病隐袭,进展缓慢,常常不被发觉,患者偶尔因血常规检查而发现,常见表现为:面部、手掌、口唇等部位呈绛紫色,眼结膜血管扩张、充血,脾大、高血压也较常见。
有些患者会直接表现为血栓形成(由于红细胞过度增生引起血液粘滞度增高,导致血流缓慢,从而引起血管栓塞)或出现出血症状(由于血管扩张,血管内皮损伤和血小板功能异常导致),如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑,也有些患者表现为血管神经系统症状,如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。
确诊真红还需要哪些“证据”?
真红的诊断除了依据上述典型的症状和体征,还需要依靠实验室检查。血常规检查红细胞数增多,大多在(6-10)×/L,血红蛋白在-g/L,血细胞比容为48%-80%。红细胞形态正常,偶可见轻度大小不一,偶见幼稚红细胞。白细胞数和血小板数大多数升高,半数患者白细胞数为(10.0-30.0)×/L,半数患者血小板可高达(-)×/L。
骨髓检查红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃,尤以幼红细胞为甚。血液粘滞度增加,大部分患者可检测到JAK2vF基因突变。目前血细胞比容52%、JAK2vF基因突变、内源性红细胞集落形成、血浆促红细胞生成素(EPO)水平降低是早期和发病期真红较为特异性的诊断标准。
此外还需排除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致的红细胞增多。
确诊真性红细胞增多症,该如何治疗呢?
真红的治疗应根据患者血红蛋白量以及是否存在高粘滞综合征而采取不同的治疗方法。其中,羟基脲等骨髓抑制类药物,虽然能够控制病情,但如果能够结合中医辨证用药,配合西医诊疗技术,能够让患者的病情得以更好的控制和缓解。
健康提示:如果您关于真性红细胞增多症的诊断和治疗方面还有疑问,可 真红病友会公众
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