干燥综合征是最常见的伴有肾脏损害的自身免疫性疾病之一，其肾脏损害发生率文献报道为18.4％～67％。医院肾脏科年至年共收治例SS肾脏损害患者，其发生率已占自身免疫性疾病肾脏损害的第二位。该病临床表现轻重不一，轻者无症状或长期诊断为其它疾病，重者可因肾功能衰竭而死亡。
SS肾脏损害主要表现为(1)间质性肾炎、肾小管性酸中度、肾性尿崩症、肾钙化、范可尼综合征、肾小管性蛋白尿。(2)血管炎：小动脉炎、坏死性小动脉炎。(3)肾小球肾炎。
(一)肾小管性酸中度(RTA)：干燥综合征肾脏损害主要表现为肾小管功能障碍，突出表现为远端肾小管性酸中度(dRTA)，肾小管泌氢泌氨功能障碍，高氯性酸中度，低血钾，高尿钾，低钾性周期性麻痹，尿轻度丢失碳酸氧盐，血碳酸氢盐正常。
少数患者可致近曲小管为主的RTA，表现为碳酸氢盐重吸收障碍，尿中大量丢失HC03-。部分患者无明显RTA的临床症状，常规检查亦无明显异常，仅于氯化胺负荷试验后表现为肾小管酸化功能障碍。
(二)肾性尿崩症：少数患者尿液浓缩功能降低，低渗尿，禁饮和注射加压素后，尿液渗透压和尿比重不能提高，表现为肾性尿崩症。
(三)范可尼综合征：个别SS患者有肾小管功能受累伴正常血糖性葡萄糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、高尿酸尿等以近端小管功能受累为表现的继发性范可尼综合征。
(四)肾小管性蛋白尿：尿蛋白电泳显示少量低分子蛋白尿，24小时尿蛋白定量＜1g，同时血、尿β2-MG明显升高，可能由于肾小管对β2-MG重吸收减少或局部受损组织淋巴细胞对其产生增加所致。
(五)泌尿系结石和肾钙化：SS合并泌尿系结石较正常人数为高，尿液中钙离子浓度较高，易形成尿路结石。肾钙化多与肾小管酸中度合并存在。有报道低柠檬酸盐尿在同时伴有RTA和肾结石的患者中非常常见，柠檬酸盐是钙盐结晶形成的抑制剂，低柠檬酸盐尿是尿路结石形成的重要危险因素。
(六)肾小球肾炎：SS中肾小球病变不多见，可表现为血尿、蛋白尿甚至肾病综合征。病理可表现为膜型肾病、局灶节段增生性肾炎或系膜增生性肾炎。但是SS中肾小球病变并非为主要肾脏损害，如出现肾小球病变时多想到是否合并SLE或混合性冷球蛋白血症。
(七)肾功能衰竭：SS中肾小管间质受累严重者可合并不同程度的肾功能衰竭，国内杨氏和黄氏报道其肾功能不全发生率分别为19.2％和19.8％，并且认为和年龄、性别、肾小球损害程度及未及时治疗有关。医院肾内科报道年至年例原发性干燥综合征肾脏损害中肾功能衰竭发生率达23.2％。
（八）肾脏病理：SS中主要的肾组织学异常是患者均有不同程度的肾间质病变：慢性间质性肾炎。表现为肾间质内有大量的弥漫性淋巴浆细胞浸润，肾间质区和肾髓质区均可受累，间质浸润严重时可压迫小管形成假性淋巴瘤。患者肾小管呈不同程度的萎缩，小管基底膜不规则增厚伴扩张，肾间质纤维化，病变晚期小管间质纤维化明显。
肾间质浸润严重区域的肾小球多硬化，少数病例表现为肾小球肾炎。
在大部分病例中肾间质和肾小管中无免疫复合物沉积，部分病例中可见肾小管基底膜上有IgG和C3沉积，或肾间质淋巴细胞浆细胞内IgG，轻链κ、λ荧光抗血清(+)。
应该指出并非所有患者都需要接受肾穿刺检查，对于临床上有明显肾脏损害，特别是合并肾功能衰竭或怀疑合并其他自身免疫性疾病时需进行肾脏病理检查以指导治疗。
来源：任红，陈楠。原发性干燥综合征和肾脏损害。中国实用内科杂志。.27（10）：-.
医院风湿二科河北医院（医院）风湿二科是华北地区最大的风湿免疫病专科，致力于为全国风湿免疫病患者服务，我科拥有全国最先进的免疫实验室、最精尖的诊疗设备、最优秀的人才队伍，我科与北医三院风湿免疫科建立长期合作，并成立了“北医三院沧州胎停基地”，定期邀请著名专家亲临坐诊，为风湿免疫病患者省去排队挂号的时间，直接与专家面对面。姜淑华主任医师姜淑华，女，主任医师，河北医院（医院）风湿二科科主任，河北省中西医结合学会风湿免疫学专业委员会常委，长期从事风湿免疫病专业，获得省级科技进步奖三项，市级科技进步奖四项，先后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾多医院、医院进修学习，多次参加国内外大型学术交流活动。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞、髌骨软化症、股骨头坏死的保守治疗，尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。出诊时间和地点：
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平利峰副主任医师平利峰，男，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞等风湿病的诊治。
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孙凤艳副主任医师孙凤艳，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞等风湿病的诊治。
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王晓磊副主任医师王晓磊，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞等风湿病的诊治。
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