假PCOS库欣综合征

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月经紊乱、肥胖、多毛、痤疮、超声检查小卵泡数量多，是不是得了多囊卵巢综合征（PCOS）呢？对于PCOS的诊断，在国际国内标准中都有一个重要条件，就是需要排除其它高雄激素血症和排卵障碍的病因，而库欣氏综合征就是其中需要排除的内分泌疾病之一。

假PCOS——库欣综合征

江苏省人医生殖中心：张园

多囊卵巢综合征（PCOS）是育龄期妇女十分常见的一种内分泌紊乱性疾病，生育期妇女发病率为4%～7%，病因至今不明。PCOS的基本临床特点包括多毛、痤疮和慢性不排卵性月经失调，包括月经稀发、闭经或功能失调性子宫出血；相关检验指标异常，包括黄体生成激素（LH）水平增高、高雄激素血症，合并代谢紊乱的患者还伴有低性激素结合球蛋白（SHBG）和高胰岛素血症。

目前我国发布的PCOS诊断标准如下：

稀发排卵或无排卵；

高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症；

卵巢多囊性改变（PCO）：一侧或双侧卵巢直径2~9mm的卵泡大于等于12个，和/或卵巢体积大于等于10ml；

稀发排卵或无排卵为诊断的必要条件，其余2条中符合1条，但需要排除其他高雄激素和排卵障碍的病因。

从年美国国立卫生院（NIH）在PCOS的会议上推荐的诊断标准，到年5月的Rotterdam专家会议上提议的诊断标准，再到我国目前实行的PCOS诊断标准，PCOS的诊断标准历经了近30年的变迁，尽管诊断标准在变化，但是有一条始终不变，即必须在排除其他疾病引起的雄激素增多或排卵障碍后方能诊断PCOS。由此可见，PCOS的鉴别诊断有多么重要。

需要和PCOS鉴别诊断的高雄激素血症有一些，常见的包括：

分泌雄激素的肾上腺、卵巢肿瘤；

库欣氏综合征（Cushing’s）；

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）。

库欣综合征又称皮质醇增多症。年，由HarveyCushing首先报道。其基本特征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，此外，长期应用外源性糖皮质激素，如强的松等，也可以引起类似库欣综合征的临床表现，此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。

临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见，一般按病因分类。按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：

医源性高皮质醇症

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病，如亚甲炎、干燥综合征、血小板减少性紫癜等，长期服用强的松或地塞米松等药物，可出现高皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。

垂体性双侧肾上腺皮质增生

由于垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多引起双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇。其原因：①垂体肿瘤、②特发性ACTH增多。

垂体外病变

一些特殊肿瘤，如支气管肺癌、甲状腺癌、胸腺癌等，有时也可分泌一种类似ACTH的物质，具有与之相似的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。

肾上腺皮质肿瘤

大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，及干扰了多种其他激素的分泌。临床主要表现为，患者被描述成满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。卵巢也可呈多个小卵泡发育，持续性无排卵，很像PCOS。

向心性肥胖

库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。而代谢异常的PCOS也可以肥胖。

糖尿病和糖耐量减低

库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症增加血糖的来源，并对抗胰岛素的作用，以致常常伴有糖尿病。

性腺功能紊乱

高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。据报道，有70%～80%库欣综合征的患者存在月经失调，46%有卵巢的PCO改变。

高雄激素表现

各种原因的库欣综合征均有不同程度的脱氢表雄酮（DHEA-SO4）及雄烯二酮（A）的分泌增加。这些雄性素本身活性不强，但可在外周组织转化为睾酮。所以库欣综合征患者常有痤疮，几乎所有的患者都有多毛症。

由此可见，您所认为的PCOS的“典型症状和表现”也有可能是库欣综合征的表现，好在库欣氏综合征的发病率并不高。血清皮质醇、血清ACTH的测定，地塞米松抑制试验以及深入的垂体和肾上腺影像学检查将有助于进一步鉴别诊断。合理的鉴别，将有助于更为准确地诊断PCOS，选择最为有效的治疗措施。

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