酷似脑桥心型梗死的可逆性后部脑病综合征一

可逆性后部脑病综合征(PRES)是由多种病因引起的可逆性大脑后部灰质/白质受累为主要特征的一种临床-影像学综合征，多累及双侧顶枕叶，也可累及其他部位，如额颞叶、基底节、小脑、丘脑和脑干，而以单纯脑干受累的PRES相对罕见。我们近来诊治1例酷似脑桥心型梗死的PRES患者，现报道如下。

患者女性，34岁，因“突发全头部胀痛、跳痛伴恶心呕吐10d”于年1月15日入院。患者原有间断头痛病史，10d前突然出现头部剧烈疼痛，为全头部胀痛、跳痛，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，未治疗。次日患者头痛有所缓解，至我院门诊行头颅MRI平扫示脑干异常信号，考虑脱髓鞘疾病可能，建议住院，患者拒绝。1月15日患者因再次出现头痛、呕吐就诊，测血压/mmHg(1mmHg=0.kPa)，拟“脑干异常信号待查，高血压病”收住院。既往史：发现有高血压半年，不规则服用降压药，否认心脏病、糖尿病及肾脏基础疾病史。家族史：父亲有高血压病史。体格检查：体温36.6℃，脉搏88次/min，呼吸18次/min，血压/mmHg。心肺腹检查无特殊。神经系统体检：意识清楚，言语流利，视力、视野正常，双侧视乳头边界清，色泽正常，眼底视网膜见少许点状出血及渗出，余脑神经(-)。四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射正常。感觉、共济运动(-)。双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。辅助检查：尿常规(月经期)示潜血(+++)、蛋白质(+++)。24h尿蛋白定量示24h尿量ml、尿蛋白.5mg(正常值mg)。肾功能检查示尿素氮8.86mmol/L、肌酐.0μmoL/L。血脂分析示甘油三酯1.56mmoL/L、总胆固醇5.85mmol/L。血常规、大便常规、肝功能、电解质、血糖、同型半胱氨酸正常，凝血全套、感染免疫全套正常。红细胞沉降率59mm/h，类风湿因子56.0IU/ml。抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体谱示抗核抗体1：(正常值为1：)，抗干燥综合征A抗原抗体阳性，余阴性。核周型抗中性粒细胞胞质抗体、胞质型抗中性粒细胞胞质抗体均阴性。甲状腺功能全套示：T3、T4、游离T3、游离T4均正常，促甲状腺激素10.μlU/ml(正常值0.27-4.20μlU/ml)、甲状腺球蛋白抗体.30IU/ml(正常值0-.00IU/ml)、甲状腺过氧化物酶抗体50.99IU/ml(正常值0-34.00IU/ml)。1月16日头颅MRI+DWI示脑干异常信号较前稍增大，增强扫描未见病灶强化(图1)；MRA未见异常，磁共振波谱成像(MRS)各项指标均在正常范围内。心电图示窦性心律、左室高电压。肾脏彩色超声示双肾轻度弥漫性病变、左肾小囊肿，肾血管彩色超声示双肾动脉血流稍增快。心脏彩色超声、颈动脉彩色超声、甲状腺彩色超声正常；胸部CT、肾上腺CT平扫未见明显异常。视觉、脑干听觉、体感诱发电位和脑电图检查结果均正常。眼底摄片提示双眼高血压视网膜病变II期。初步考虑为PRES，治疗上予以控制血压[硝苯地平缓释片30mg每日1次，厄贝沙坦mg早晨1次、75mg中午1次(注：先用贝那普利，因过敏换成厄贝沙坦)]、控制颅内压、改善循环、保护脑、保护肾脏等。治疗后患者头痛消失，血压控制在-/70-80mmHg。1月26日复查头颅MRI+DWI示脑干异常信号完全消失(图2)。3月16日外院肾穿刺活体组织检查示：肾小球中-重度系膜增生，缺血性肾损伤，慢性小管问质肾病。免疫荧光检查示：IgG(-)，IgA(++)，IgM(+)，C3(++)，弥漫节段系膜区颗粒沉积，考虑IgA肾病可能。故最终诊断：PRES、IgA肾病、继发性高血压。

PRES多急性或亚急性起病，以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神行为异常为主要临床表现，多见于高血压、先兆子痫/子痫、自身免疫性疾病、癌症化疗后等。PRES发病机制复杂，尚无定论，目前主要有三种学说，其中脑血管自动调节功能崩溃和过度灌注学说被学者广泛接受。该学说认为，血压突然增高突破了脑血管自动调节能力上限，脑小血管被动扩张，血管通透性增高，导致血浆、红细胞等成分透过血脑屏障外渗到脑实质内，形成血管源性水肿。由于颈内动脉系统交感神经分布广，当血压突然升高时，交感神经刺激可使血管收缩，起到一定的保护作用；而椎基底动脉系统交感神经分布少，自动调节功能较弱，易造成椎基底动脉系统血管高灌注，因此PRES病灶主要分布在后循环供血区。本例患者病理诊断为IgA肾病，其血压升高考虑为肾性继发性高血压，发生PRES符合该学说发病机制。

该患者为青年女性，临床症状较轻，缺乏典型的神经系统定位体征，而脑干病变范围广且严重，主要累及脑桥的旁正中区及前外侧区，门诊头颅MRI平扫上梗死形态似典型的脑桥心型梗死。入院后测血压较高，完善头颅DWI示病灶为等信号，表观弥散系数(ADC)相为高信号，支持血管源性水肿，增强扫描未见强化、MRS各项指标均在正常范围，MRA未见血管异常，不支持肿瘤、梗死。入院后予对症降压、减轻脑水肿、脑保护治疗后复查头颅MRI示脑干异常信号消失，故确诊为PRES。但要和脑干梗死、脑干肿瘤及脑桥中央髓鞘溶解症等疾病进行鉴别。脑干梗死往往单侧发病，亦有少数双侧起病，类似此种心型改变，而神经系统症状体征明显，预后差，MRI表现为DWI高信号、ADC低信号。脑干肿瘤(如胶质瘤、转移瘤等)中的胶质瘤多位于脑干中部，常引起脑干明显增粗，占位效应显著；而脑干转移瘤多见于40岁以上的中老年患者，多可发现原发病灶。脑桥中央髓鞘溶解症是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，多有血钠快速纠正病史，MRI显示特征性脑桥中央“蝙蝠翼”样异常信号，该患者不支持。

PRES在头颅MRI上T1WI可呈等或低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，DWI序列为等或低信号，ADC为高信号，提示为血管源性水肿。亦有治疗不及时进展为DWI高信号/ADC低信号的病例，提示转变为细胞毒性水肿。国内外文献有报道少数以单纯脑干受累的PRES病例，脑桥受累最常见，多数为全脑桥受累，罕见像本例仅累及脑桥的旁正中区及前外侧区而外侧区幸免、MRI上脑桥病灶呈“心型”外观的报道，单从影像学上很容易误诊为典型的脑桥心型梗死。然而，本例临床定位体征不明显，这种临床-影像的分离以及治疗后病灶消失高度提示为PRES。结合PRES的发病机制，考虑本例可能是因为长旋支的侧支循环丰富，对高灌注的代偿能力较强，才未累及到脑桥外侧区。

本病大多预后良好，多数患者经积极降压、减轻脑水肿后可完全恢复而不遗留神经系统症状、体征，因此早期正确诊断和鉴别诊断很重要。重症病例如果处理不及时，可进展为脑梗死，遗留永久性神经系统损害。

中华神经科杂志年2月第50卷第2期

作者：曹树刚王建赵昊王嵘峰夏明武徐文安（安徽医院[医院]神经内科）

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长按







































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