干燥综合征Sjgren综合征

干燥综合征（Sj?gren综合征）是一种慢性炎症性自身免疫病，主要累及外分泌腺体的，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

病因未知，可能与多种因素有关。有家族聚集性、女性、人类白细胞抗原-D抗原相关性亚群。已有研究发现风险因素包括：病毒感染（爱泼斯坦–EB病毒、人类T淋巴细胞病毒、HIV、丙型肝炎病毒）、激素（雌激素）、环境因素（维生素D水平）。

临床表现

典型表现为绝经后妇女双侧腮腺肿大。该病的特点是干燥，最常累及腮腺和泪腺，导致口干和角结膜干燥症。

1.局部表现

（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

可出现全身症状，如乏力、低热等。皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢；关节痛较为常见，约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。

治疗

一线治疗包括抗疟药，羟氯喹，口服甲氨蝶呤后利妥昔单抗（单克隆α-CD20）。干燥综合征需要密切随访，以防范可能发生的淋巴瘤。

部分摘自：丁香园

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