徐伯平素身体健康,可近1月来时常出现头晕、心慌,休息数分钟可自行缓解。因其自觉身体并无大碍,也没在意。可就在上厕所时一屏气发生了晕厥。送医途中检查血压达/mmHg,稍事休息后,其神志和血压慢慢恢复正常。但徐伯突发晕厥,血压出现“过山车”般上蹿下跳,后经CT检查发现竟是体内的“定时炸弹”—“肾上腺嗜铬细胞瘤”惹的祸。本期小编带大家跟随杨晓晖教授一起来认识一下这位脾气暴躁君—“肾上腺嗜铬细胞瘤"吧。在继发性高血压中有一位脾气暴躁君“肾上腺嗜铬细胞瘤”。它脾气古怪,发病时血压如“过山车”—上窜下跳!一言不合,血压轻松飙升到+mmHg。在体内犹如一颗“定时炸弹”,让人敢怒不敢言。
What?!
高血压竟是肾上腺嗜铬细胞瘤惹的祸!
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什么是肾上腺嗜铬细胞瘤呢?
肾上腺嗜铬细胞瘤是个很独特的名称。为什么叫嗜铬细胞瘤呢?因为这个肿瘤主要来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。肾上腺是人体重要的内分泌器官,位于肾脏的内上方,左右各一,呈三角形或人字形,重量约6克。肾上腺从侧面观察分为皮质和髓质两部分,可分泌多种激素维持人体正常的生理需要。其中肾上腺髓质可分泌如肾上腺素、多巴胺等在内的儿茶酚胺类激素,有升高血压的作用。病理学家发现分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质细胞可被铬盐染为深棕色所以将其命名为嗜铬细胞。肾上腺
正常情况下,肾上腺髓质分泌的儿茶酚胺参与维持人体血压的稳定。如果不发生疾病,很少有人知道还有肾上腺这样一个器官。一旦肾上腺发生病变,极易引起激素过度分泌。当嗜铬细胞发生肿瘤时,细胞数量剧增,分泌的儿茶酚胺也相应增加,临床把这种疾病称为嗜铬细胞瘤。2
嗜铬细胞瘤有什么脾性?
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少见但不罕见
嗜铬细胞瘤可见于任何年龄,但在35岁至50岁之间好发,发病无明显性别差异。国外报道在普通高血压门诊中嗜铬细胞瘤患病率为0.2%~0.6%。其在儿童高血压中的患病率为1.7%,是一种临床少见但不罕见的神经内分泌肿瘤[1]。02
10%肿瘤
肾上腺嗜铬细胞瘤大小不一,直径多为3~5cm,有时亦可>10cm,呈圆形或椭圆形。依据其约10%肾上腺外发病,10%家族性,10%双侧多发的发病特性[2],本病也被称为“10%肿瘤”。03
易漏诊误诊
因肾上腺嗜铬细胞瘤临床表现多样且严重程度不一,常容易漏诊误诊。多数肾上腺嗜铬细胞瘤患者曾被误诊为原发性高血压,其他病人还可被误诊为心脑血管病等,不利于病情诊治,可造成严重的后果。3
嗜铬细胞瘤临床有什么表现呢?
嗜铬细胞瘤患者的临床表现个体差异较大,主要有以下方面:01
心血管系统
嗜铬细胞瘤是内分泌性高血压的重要原因,超过90%的嗜铬细胞瘤患者表现为高血压,在继发性高血压中占有相当高的比例[3]。嗜铬细胞瘤发作时儿茶酚胺释放增多,引起血管收缩、血压急骤升高,可出现持续性或阵发性高血压,或持续性高血压阵发性加重。这个病的血压可以很高,高到什么程度呢?可以达~/~mmhg,这属于极度高血压。此外这个高血压可能是阵发性的,就是说不是一直很高,有可能突然很高,又降到正常。就像徐伯的血压如“过山车”般忽高忽低。这样上蹿下跳的血压容易出现心血管问题。如果不尽早拆除这个棘手的“定时炸弹”,情况将十分危险。除血压改变之外,还可出现头痛、心悸、多汗伴胸闷憋气,严重可致突发心脑血管意外。02
代谢紊乱
一般嗜铬细胞瘤病人不会很胖,因其分泌大量儿茶酚胺类激素可引起糖代谢异常,促进脂肪分解,增加代谢率,因此会出现体重减轻、怕热、情绪急躁等表现。03
其它表现
长期高浓度的儿茶酚胺还可使肠蠕动减弱,从而导致便秘、肠梗阻。还可抑制胆囊收缩,导致胆汁淤积或胆结石;少数患者因舒张压过高导致眼底损害,甚至突发失明;还可伴有肾功能减退等[4]。临床表现
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如何诊断嗜铬细胞瘤?
因肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床表现变化多端,症状缺乏特异性,一些常规检查,如心电图、超声检查多无明显异常,甚至许多血压升高的患者仅作为原发性高血压病进行降压治疗,导致本病误诊漏诊较多。因此在临床表现及家族史等高度怀疑肾上腺嗜铬细胞瘤的前提下,需在医师指导下测定儿茶酚胺类激素及其代谢产物,随后应用CT、磁共振成像MRI等影像学检查进一步进行定位诊断。5
嗜铬细胞瘤治疗注意事项
肾上腺嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位明确,应及时切除肿瘤以降低并发症风险。目前外科手术是肾上腺嗜铬细胞瘤的首选治疗方式。大部分肾上腺嗜铬细胞瘤可通过手术治愈,从此远离高血压,轻松生活。但因嗜铬细胞瘤和周围大血管及重要脏器紧密相连,手术风险和难度较大。手术时若触动或切下瘤体时,可导致血压大幅波动。有部分患者手术切除后还有复发风险。因此,除了应尽早切除肾上腺嗜铬细胞瘤外,术后还要做定期随访。6
中医治疗小贴士
中医古籍并无肾上腺嗜铬细胞瘤的病名记载。根据其临床症状特点,本病多属“积聚”、“癥瘕”、“厥证”、“心悸”等范畴。病机为本虚标实,其中虚证以脾虚、肾虚、气虚多见。在标实方面,痰湿、血瘀、气滞为积聚形成的重要因素。有研究发现肾上腺嗜铬细胞瘤术后采用中医药治疗可有效巩固手术治疗效果,缩短术后疼痛持续时间,降低腹腔引流液体积,减少术后并发症[5]。总之,肾上腺嗜铬细胞瘤临床表现多端,容易误诊漏诊。一言不合就爆发可使血压像“过山车”般上蹿下跳,对身体危害较大,一定要加强预防和重视。如出现血压波动大伴有大汗淋漓、心慌、头疼的情况,医院就诊,明确诊断,及时采取相应治疗,重享健康幸福美好生活。
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参考文献
[1]胡嘉禄,崔兆强,葛均波.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊断与临床管理[J].中华高血压杂志,,28(02):-.
[2]LendersJW,DuhQY,EisenhoferG,etal.Pheochromocytomaandparaganglioma:anendocrinesocietyclinicalpracticeguideline[J].JClinEndocrinolMetab.,99(6):-.
[3]ZelinkaT,EisenhoferG,PacakK.Pheochromocytomaasacatecholamineproducingtumor:implicationsforclinicalpractice[J].Stress.7,10(2):-.
[4]嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识[J].中华内分泌代谢杂志,,32(03):-.
[5]贾德平.中医结合不同手术方法治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床疗效比较[J].国外医学,,37(03):-.
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