通过一个病例了解继发性血小板增多症

患者：女，1岁，某日下午因呼吸道感染就诊，医生申请血常规检测，发现血小板计数明显升高，结果如图1。

图1患儿血常规结果

一个普通呼吸道感染的患儿血小板可以升高的程度如此高吗？患儿有没有血液病的可能？在检测中有没有什么干扰因素？如果该患儿只是普通感染，那么血小板这么高又预示了什么呢？

于是，我们对该样本进行了显微镜下涂片染色，镜下复核结果与血常规检测结果一致（如图2）。

那么什么原因会导致一个呼吸道感染的患儿血小板偏高呢？在临床工作中，我们也经常会遇到就诊儿童患者血小板增多的情况，多数是因为其他疾病就诊，血常规检测时偶尔发现。血小板显著增高时会对医生诊治或判断预后带来困扰，也给患者家人带来焦虑和困扰。就此问题，我们查阅了相关文献，来阐明其病因以及治疗、预后等内容。

一、什么是儿童血小板增多症

通常儿童血小板增多症的诊断以血小板计数为标准，参照《实用儿科学》的诊断标准，临床以血小板计数大于×/L定义为血小板增多症。从发病机制来看，血小板增多症可分为原发性和继发性（反应性）两种，原发性血小板增多症（primarythrombocytosis，PT）为骨髓增殖性肿瘤，以血小板的数目持续增多、血栓形成和（或）出血以及骨髓巨核细胞异常增生，病例少见，病因和发病机制不明，好发于50-70岁。

而继发性血小板增多（secondarythrombocythemia，ST)则由于各种血液及非血液功能异常引起，与原发性血小板增多症相比，在临床上较为常见，继发于某种病理或生理因素，多见于急慢性炎症、感染、肿瘤、大剂量输血、脾切除术后等，其临床表现与原发病有关，常为血小板暂时性增多，无脾肿大，血小板常在（-）×/L，很少超过×/L，血小板形态、功能和寿命一般正常，骨髓内巨核细胞轻度增多，而且急性时相反应物IL-6、C-反应蛋白，血浆纤维蛋白原常明显升高。儿童ST较成人多见，可能由于儿童骨髓前体细胞对外界刺激反应快速所致，在刺激下易于发生血小板增多。有资料显示，儿童继发性血小板增多发病率随年龄的不同而不同，两岁以内的婴幼儿所占比例最高，约占72%，男女比例1:1至1.7:1。

二、继发性血小板增多症（ST）与其原发病

引起ST的原因很多，感染是最主要原因，以血小板轻度增高为主，血小板在抗微生物的宿主防御中具有重要作用。ST与感染性疾病密切相关，呼吸系统感染最常见，约占60%-80%，其次是消化系统感染，其他系统感染，如心血管系统、中枢系统等均可引起ST。病原微生物细菌、病毒、真菌均会导致ST,以细菌感染导致的比例最高，另外，一定比例的肺炎支原体感染的患儿的血小板会有增多。

常见的各种类型的贫血也可引起ST，其中以缺铁性贫血最多见。其余引起血小板增多的因素还可能是自身免疫性疾病（如川崎病、支气管哮喘）、药物、外科疾病等，多发生在年长儿童中。在烫伤、烧伤及骨折等组织损伤的患儿中ST亦较常见，其可能原因：(1)组织损伤常伴有应激反应，这导致急性时相反应物质（如C反应蛋白）增加；(2)血小板作为修复损伤的内皮细胞而反应性增多；(3)组织损伤常伴有微生物感染，亦可以发挥一定的抗感染作用；（4）组织损伤的患者血液内红细胞碎片增多，可引起假性血小板增多。脾切除术是较常见的病因，通常可持续2个月左右。多种药物也可导致ST,如肾上腺素、糖皮质激素等。

三、继发性血小板增多症（ST）的产生原因

巨核细胞是血小板的前体细胞，其巨核细胞生成血小板受骨髓巨核细胞和循环中血小板数量的影响，也受一些调控因子的影响（图3）。骨髓细胞增殖受正、负调控因子把控，而血小板增多症是与正调控因子刺激巨核细胞增殖，血小板生成增多有关。这些调控因子有血小板生成素（TPO）、白介素-6（IL-6）、白介素-3（IL-3）、白介素-11（IL-11）等。当各种刺激因素作用于机体时，这些正调控因子TPO、白细胞介素-6及急性时相反应蛋白C-反应蛋白等释放增加，刺激巨核细胞增殖、成熟，从而导致血小板加速生成，血小板的数目明显增加。另外，血小板重新分布也是导致血小板增多症的一个原因，人体内三分之一的血小板在脾池内，当脾切除术会导致血小板再分布。在临床上，ST常伴随一定程度的白细胞增高以及血红蛋白降低，进一步验证了血小板可能的抗感染作用，其机制可能是血小板通过激活黏附的白细胞参与趋化因子的作用网络，以及激活白细胞介素6(IL-6)、集落刺激因子(CSF)等炎症因子，后者刺激粒细胞的生成。

ST患儿的临床症状多样，但无论血小板升高程度如何，多认为与血小板调节因子刺激巨核细胞从而导致血小板生成增加有关，其病程呈现良性自限性。尚没有发现与ST相关联的严重并发症，这一点可以与原发性血小板增多症PT鉴别。血小板增多往往伴随着炎症、组织损伤或者免疫紊乱出现，是一种反应性的增多，且常以轻度增多为主，较少出现肝脾大、栓塞和出血等情况，通常不需要用抗凝药和血小板聚集抑制因子预防治疗。除川崎病或者有发生栓塞、出血等风险者需给予合理治疗外，一般无需进行特殊处理，随着原发性疾病的有效治疗及控制，血小板增多症即可自行恢复。

四、总结

1.当临床上遇到血小板增多的病例，首先应排除由于人为因素导致的假性血小板增多。例如红细胞碎片、小细胞性贫血等，当对血小板计数质疑时应在显微镜下核实。

2.ST患者血小板常在（-）×/L，但很少超过×/L，血小板形态、功能和寿命正常，而且急性时相反应物IL-6、C-反应蛋白，血浆纤维蛋白原常明显升高。

3.儿童ST较成人多见，两岁以内的婴幼儿所占比例最高，约占72%，ST治疗和预后的关键还是其原发性疾病，ST本身对疾病治疗、预后不产生重要的影响。

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