绝对的红细胞增多症
可能继发,可能原发。
继发的绝对红细胞增多症
生理性红细胞增多症
生理性红细胞增多症见于组织供氧不足时引起EPO产生增多,后者刺激红细胞产生,缓解组织需氧压力。
全身缺氧和低氧血症(PaO2)可见于严重慢性心肺疾病患者。
先天性心脏紊乱(引起肺血流短路)比获得性心脏疾病更能引起红细胞增多。
严重的肺病也可导致低氧血症,但一定是慢性经过才能产生红细胞增多症。
引起低氧血症的其它原因有住在高海拔地区,肺泡通气不足和严重的肥胖。
获得性慢性血红蛋白病(如继发于一氧化碳中毒的一氧化碳血红蛋白血症或高铁血红蛋白血症)也可导致红细胞增多症。
低氧血症引起的继发的绝对的红细胞增多症,通过检测PaO2和氧气饱和度的降低来诊断。
通常,PaO2必须小于60mmHg,才会引起红细胞增多症。
心和肺的成像,还有其它诊断程序来检测心肺疾病可用来建立更为确定的诊断。
生理异常性红细胞增多
如果肿瘤造成肾脏局部缺氧,可导致EPO生成增多,继而产生生理异常性红细胞增多症,但此时并未发生全身性缺氧。
生理异常性红细胞增多的动物,其PaO2和氧气饱和度正常或略降低。
应进行其它诊断程序,如影像学、肾活检、和尿检,来评估肾脏。
原发的绝对的红细胞增多症
与多数其它类型的造血细胞肿瘤不同,原发的绝对的红细胞增多症,增生的红细胞样细胞外观正常,且有一个正常的成熟过程。
在真性红细胞增多症的人,中性粒细胞和血小板的异常增生经常伴随红细胞增生,导致白细胞增多和血小板增多。
病理生理学方面,可能存在红系前体的异常克隆,这样能产生不依赖EPO的增生。
对此紊乱进行诊断,通常要排除其它红细胞增多症的原因。
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