科普真性红细胞增多症的治疗目标及治疗

真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞，血小板增多的慢性骨髓增生性疾病！临床表现为皮肤红紫、头晕、头痛、疲乏、严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等，严重影响患者的生活质量。

“真红”的治疗目标为减少相关并发症并改善生存

——降低血栓形成和出血风险；

——尽量减少并发症和相关症状；

——尽量降低转化为骨髓纤维化和急性白血病的风险。

——控制红细胞压积(HCT)水平＜0.45

总之，就是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。

给所有“真红”患者（包括低危患者）的治疗建议

一、所有患者的目标红细胞比容水平为HCT＜0.45。

二、所有患者均建议应用低剂量阿司匹林(75～mg）治疗。

三、降低心血管危险因素的针对性干预措施。

对于下列低危患者考虑细胞减少性治疗：

1.高血压，缺血性心脏病或糖尿病治疗史

2.持续性白细胞增多（例如，WBC＞15×/L）

3.HCT不受控制（或静脉放血疗法耐受性差）

4.极端/进行性血小板增多（例如，PLT≥×/L）和/或出血症状

5.进行性/症状性脾肿大

6.疾病相关症状不能控制或愈发严重（例如，体重减轻，盗汗）。

给高危患者的治疗建议

①.一线疗法：羟基脲或干扰素（最好为聚乙二醇干扰素）。

②.二线疗法：对于应用羟基脲作为一线治疗的患者，干扰素可作为二线治疗；对于应用干扰素作为一线治疗的患者，建议应用羟基脲作为二线治疗。

③.对于羟基脲耐药或不能耐受的患者，考虑芦可替尼作为二线/三线治疗。

由于真性红细胞增多症是一种慢性疾病，病情非常复杂，而且会反复的发作，患者在日常的生活中应该听从医生的嘱咐，按时服用相关的药物，并且要定期的进行复查，密切