笃学慎思,明医院同济山

高血压是临床上常见的疾病之一，每10个成人中就有2人患高血压，据统计目前我国高血压患者至少有2亿。

高血压分为原发性高血压和继发性高血压，原发性高血压病因不明，多与遗传、环境因素相关；继发性高血压是指由某些确定的疾病和病因引起并可通过祛除病因而治愈或缓解的血压升高，主要包括肾实质性疾病、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症等内分泌系统疾病以及阻塞性睡眠呼吸暂停等，约占高血压患者的10%左右。由肾上腺分泌激素变化引起的高血压称为肾上腺性高血压，主要包括原发性醛固酮增多症、非ACTH依赖性库欣综合征、嗜铬细胞瘤。高血压可以造成多个系统的损害，引起冠心病、脑卒中、高血压性心脏病、高血压性肾病等，而肾上腺性高血压起病凶险，危害更大。因此早期发现并寻找肾上腺性高血压的病因对高血压的控制意义重大。

原发性醛固酮增多症，简称原醛症，发现至今已经65年，从年发现时被认为是罕见病到现在成为继发性高血压的常见病因，经过了一段漫长的历程。最早报告的原醛症是以高血压、低血钾为诊断标准，故在高血压人群中的患病率低，仅为1%左右。后来认识到原醛症的病因及病理生理机制是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合征。当然也有部分患者无明显症状，但可能有疲劳、肌肉无力、痉挛、头痛、心悸、行走、蹲起困难等症状。

1、高血压，高血压是原发性醛固酮增多症最早出现的症状。多数患者血压大幅升高且为顽固性高血压，即使使用多种降压药物（包括利尿剂在内）血压仍不达标。但临床上也有极少数患者不伴发高血压。

2、神经肌肉功能障碍，以肌无力及周期性麻痹常见，血钾越低，肌肉受累越重。临床常见诱因为劳累、服用利尿药如氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾。但当低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足的不自主运动表现可较轻或不出现。

3、肾脏表现，因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，可表现为多尿，尤其是夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染；尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。

4、心脏表现，心电图呈低血钾图形；心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

5、其他表现，儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。

（1）持续性血压/mmHg，难治性高血压（联合3种降压药包括利尿剂（＞/90mmHg），联合四种或以上降压药（/90mmHg）；

（2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）；

（3）发病年龄早者（＜50岁）；早发性家族史，或脑血管意外＜40岁者；

（4）肾上腺偶发瘤；

（5）原醛患者一级亲属高血压者；

（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。

近年来，多个原发性醛固酮增多症的临床实践指南共同提出了原醛症的诊断流程分为筛查试验、确诊试验和分型诊断。

（1）筛查：年原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识已推荐将血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症的首选筛查指标，目前已广泛用于临床。

（2）确诊：目前常用的4种确诊试验：口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验。其中卡托普利试验在临床上使用较为普遍。

（3）亚型鉴别：原醛症确诊后，进行亚型分类是决定治疗方案的关键。确诊的原醛患者均应进行影像学检查，常用肾上腺薄层计算机断层摄影术（CT）扫描，有助于定位分型及鉴别肾上腺皮质癌。原发性醛固酮增多症的几种亚型中，以特发性醛固酮增多症和醛固酮腺瘤为主，特发性醛固酮增多症为双侧肾上腺病变为主，约占60%-66%。醛固酮腺瘤为单侧肾上腺腺瘤，约占30%-35%。其余的亚型如原发性肾上腺皮质增生（约占2%）、家族性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌、异位醛固酮增多症为罕见的类型。如为单侧醛固酮瘤或单侧肾上腺增生，则行腹腔镜下肿瘤或单侧肾上腺手术切除术；术后低钾血症可纠正，90%的患者高血压有所改善，40%的患者高血压被治愈。如患者不能手术或为双侧肾上腺增生则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，建议用螺内酯（安体舒通）作为主要用药，依普利酮作为选择用药。对糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症患者，推荐用最小剂量肾上腺糖皮质激素终生治疗。如选择手术治疗则需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，应进行选择性肾上腺静脉取血（AVS），测定醛固酮水平。AVS目前被认为是原醛症定位及分型的“金标准”。对20岁以下确诊为原醛或有年轻卒中史的患者则应做基因检测以确诊或排外糖皮质激素可治性醛固酮增多症。

患者王某，男性，45岁，主因“血压升高8年，反复四肢无力1年，加重1月”入院。既往血压最高达/mmHg，予口服硝苯地平缓释片联合氢氯噻嗪降压治疗，效果欠佳。年7月无明显诱因出现四肢无力，化验血钾2.16mmol/L，予补钾治疗后症状好转出院，后因血压控制差反复更换降压药物，血压控制仍欠佳。近1月反复出现四肢无力，为求进一步诊治入住我科。入院后行卧立位试验，提示血浆醛固酮与肾素活性比值显著升高，进一步完善肾上腺平扫+增强CT示：左侧肾上腺外侧枝结节，考虑髓脂瘤。左侧肾上腺外侧枝微小结节，腺瘤？建议结合临床化验检查。转往心血管内科完善AVS取血后进一步明确腺瘤优势侧，后于泌尿外科行手术治疗，术后病理提示肾上腺皮质腺瘤。术后规律随访，血压、血钾均在正常范围。

患者代某，男性，38岁，主因“双下肢无力伴酸困、憋胀5天”入院。患者于5天前饮酒后出现双下肢无力，不能行走，伴酸困、憋胀，无吞咽困难、饮水呛咳，测血压为/90mmHg，化验血钾1.9mmol/L，为求进一步诊治入住我科。入院后行卧立位试验，提示血浆醛固酮与肾素活性比值显著升高，且立位醛固酮浓度增高幅度超过30%，血尿儿茶酚胺、尿VMA均在正常范围，进一步完善卡托普利试验提示阳性，肾上腺CT示：双侧肾上腺增粗，诊断为特发性醛固酮增多症，给予口服螺内酯降压治疗，血压控制在/70mmHg左右。目前仍在密切随访中。

因此，当我们出现血压大幅升高、顽固性高血压、不明原因的疲乏无力、多尿、心律失常等表现时，医院，进一步完善相关检查以明确高血压的原因，精准诊治。“两节相约，佳期如梦”，祝大家节日快乐，愿身体健康，万事胜意！

随着医疗水平的提高，肾上腺性高血压的诊断率不断提高，对于高血压发病年龄早、顽固性高血压、较早出现靶器官损害及有高血压家族史的患者应考虑到肾上腺性高血压的可能，早期治疗原发病，使血压得到更好的控制，有效延缓并发症的出现，进而提高患者的生活质量。

医院内分泌科于年6月成立内分泌性高血压亚专科至今，已收治继发性高血压患者30余例，慕名前来就诊的住院患者及门诊患者持续增长。在我院区域医疗中心建设的背景下，内分泌医院、华中科技大学同医院医院的交流合作，多次召开“对标名院”内分泌疑难病例讨论会，提高医务人员对于内分泌性高血压的诊疗水平，规范内分泌性高血压的诊治流程，联合心内科、影像科、及泌尿外科，广泛开展多学科MDT合作，能够成功完成肾上腺静脉取血及相关的手术治疗，为患者提供明确的诊断及后续的治疗方案，并进行密切随访。

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文字及图片来源：内分泌科

编审：袁红奎

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