1个多月前有个75岁的老爷爷因反复的胸闷医院心血管内科，住院1周后进一步转诊到我们血液科。
老爷爷有10余年的慢性支气管炎病史，一直反复出现胸闷气急，常在劳累及受凉后多发，活动后症状明显，且活动耐量逐渐下降，开始于快步走米，上坡或上楼2-3层时出现症状，近期稍活动即有这些症状，休息数分钟可以缓解，医院住院治疗，予以“消炎、吸氧”等对症治疗后好转，但此后病情仍反复发作。老爷子1周前再次出现胸闷气急，偶而伴心慌心悸不适感，经休息4-5分钟可以缓解，为进一步明确相关情况，我院心血管内科将其收住入院。
入院后查动态心电图、心脏超声、血管超声、冠脉CT后明确诊断有“冠状动脉粥样硬化性心脏病”，治疗上予以“丹参多酚酸盐扩血管，双丹颗粒活血护心，呋塞米及螺内酯利尿，阿司匹林肠溶片抗血小板聚集及阿托伐他汀钙稳定斑块”等上述症状好转。
但此次住院期间发现血常规示：白细胞计数WBC：5.E9/l；嗜中性粒细胞百分比：68.6%；血红蛋白HGB：g/l，血小板计数PLT：E9/l；红细胞计数RBC：7.E12/l。一般红细胞正常值范围在4.0-5.5*10^12/L（男性）或者3.5～5.0*10^12/L（女性），血红蛋白浓度正常值范围在～*g/L（男性）或者～*g/L（女性）。该检查提示红细胞增多，请我科会诊后不排除“真性红细胞增多症”可能，进一步转诊我科。
所谓“真性红细胞增多症”，是一种起源于造血干细胞的主要表现为红细胞异常增多为特征的一种骨髓增殖性肿瘤。它可以伴随有头晕头痛、面色黧红，口唇肢体紫绀，甚至出血等相关症状。它的主要诊断标准为：1.血红蛋白＞g/L（男性），血红蛋白＞g/L（女性）或红细胞压积＞0.49（男性），红细胞压积＞0.48（女性）或者红细胞压积在正常均值的基础上升高＞25%；2..骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著；3.存在JAK2VF基因突变或者JAK2外显子12等的突变。但这种疾病需要排除继发性红细胞增多症才可确诊，特别是由于心肺功能不全，缺氧等所致者。
入科查体可见老人面色黧红，口唇四肢紫绀，氧饱和度略低下，在90%左右，中低流量吸氧维持下氧饱和度可在96%以上。自诉偶有头晕不适。完善骨髓常规、骨髓活检、JAK2、MPL、CALR基因突变、染色体等检测提示未见明显异常情况。相关检查不支持“真性红细胞增多症”诊断。
结合老爷爷既往心、肺病史病情，进一步查呼吸睡眠监测：AHI指数：3.2；最长呼吸暂停时间：93.5S。不符合睡眠呼吸暂停综合征，考虑有慢性呼吸衰竭。胸部CT：右肺中、下叶结节；两肺支气管病变伴肺气肿；两肺下叶间质纤维化；如下图所显示。
综合老人的既往病情以及目前检查提示，他的红细胞增高考虑为有慢性支气管炎伴肺纤维化及冠状动脉粥样硬化性心脏病病情，长期心肺功能衰弱，导致机体组织缺氧，红细胞代偿性增多以充分供氧供能所致，最终诊断为“继发性红细胞增多症”。除予以“吸氧、抗炎、控斑、改善循环”等治疗外，针对患者高黏红细胞情况，予红细胞分离去除术以缓解红细胞瘀滞病情。出院后嘱老爷爷在家自备制氧机长期吸氧维持，不适及时就诊。
一般说来，红细胞增多可分为相对性增多和绝对性增多。相对性增多是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒等情况。
而绝对性增多分又分为原发性和继发性两种。其中原发性也包括先天性原发性红细胞增多症和获得性原发性红细胞增多症。先天性是由于EPO受体基因突变引起，使红细胞生成增加。而获得性即真性红细胞增多症是一种红细胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤，目前认为是多能造血干细胞JAK2-VF基因突变所致。继发性红细胞增多常见下述原因：①红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病。②红细胞生成素非代偿性增加：红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。
本次所分享的病案就是一则关于病理性缺氧所致的红细胞增多的医案，但也请读者们注意了，并不是所有的红细胞增多都是疾病所导致的。如上文所述在居住生活于高原地区的人因为所在的低压低氧环境，也会出现红细胞增高，伴面色黧红等表现，这都是正常的生理适应现象。
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