病例分享先治疗低血压还是高血压

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整理：CACPR

今医院的董敏教授分享的一则特殊病例。小编根据《中国动脉硬化性疾病学术大会暨中国胆固醇教育计划会议报告》整理，转载还请提前告知。由于思维导图太过庞大无法作为插图呈现，如您有兴趣共同探讨或获取思维导图评论留言！

文章为后期录音整理，如存在专业问题或不妥之处，欢迎各位专业人士一起探讨。我们将及时整理意见修正，谢谢您们的指导和支持！

主讲：医院心内科董敏教授

（接上期）

首先公布上一期关于鉴别诊断的投票结果，您是否选择对了呢？

让我们继续分析病例

?血压是随体位变化而变化的

?心率变异性缩小的。

分析一：个53岁的女性是不是要考虑更年期所导致的呢，给她测了女性的激素水平，激素水平大致是正常的，基本排除更年期因素所导致的血压波动；

分析二：是不是有什么继发性的因素，所导致继发性高血压呢，那么对于这个患者，我们首先要除外的就是嗜铬细胞瘤和原发性醛固酮增多症，我们给她进行了一些激素水平的测定，结果正常，血儿茶酚胺的水平不但没有升高，反而还有明显的降低，至少继发性高血压诊断是不成立的；

分析三：直立性低血压确诊，针对她的心率变异性的检查，根据Holter结果排除病窦综合征，那么还有一个就是自主神经的病变，也可以导致心率变异性的减少。

到此，这个患者的诊断范围其实越来越小，诊断也越来越明朗，心源性的因素，还有神经介导所导致的头晕、黑曚基本上可以排除了。

?心源性的因素：心律失常？×器质性心脏病×

?由神经反射介导的问题：VVS?情境性？×颈动脉窦过敏？×

?直立性低血压v

?颅内的问题：TIA?癫痫？？？

头颅的核磁，通过对照我们可以发现小脑有明显的萎缩，脑桥中间有隐约可视的高信号。那么矢状位的片子可以看到脑桥和小脑脑叶有明显的萎缩，桥前池和第四脑室是有增宽的。由此，我们可以看到这个患者存在颅内的问题，但是，并不是我们想象的那样TIA的发作。

为了明确这个患者是否为迷走神经功能的亢进导致的血压的下降，我们还给她做了一个直立倾斜试验，基础试验可以看到在体位变化的时候有一个血压的下降，符合直立性低血压的特点，激发试验给了硝酸甘油四分钟以后血压有明显的下降，其实这个阶段，硝酸甘油的作用已经过去了，伴随血压下降，这个患者并没有出现心率的降低，反而心率是固定的，由此，我们考虑这个患者是一个血管抑制型的激发试验的阳性，由此这个患者的诊断跃然纸上，考虑是一个直立性低血压的诊断基本上就成立了。

到此为止，诊断是不是就结束了呢？直立性低血压背后的原因是什么呢？这是我们心内科医生需要探讨的问题，我通过查阅一些文献发现，引起直立性低血压的病因非常的多，有药物的因素、容量的因素、心脏泵功能的问题、反射调节的问题以及自主神经的问题都可以导致直立性低血压，但是结合这个患者的特点，我们基本上可以排除的是药物的因素、容量的因素、心脏泵功能的问题以及年龄的问题，最后的诊断定位在自主神经功能异常所导致的一个直立性低血压。

自主神经功能的异常又可以分为原发性和继发性。这个患者到底是原发因素还是继发因素占多数呢？我们重新又回过头去追问她的病史，通过完善病史，我们发现这个患者近一年来除了血压的问题还有步态不稳、走路摇摆的情况，还有排尿、排便以及性功能减退这些自主神经功能异常的问题。为了明确是否是一个继发的自主神经问题，有没有其它的系统性淀粉样变性这类的疾病，我们也请皮肤科进行了一些诊治。给患者做了皮肤活检（腹壁）结果是正常的，基本排除淀粉样变性；

神经内科会诊结果多系统萎缩（MSA）。多系统萎缩（MSA，Multiplesystematrophy）是不断进展的神经系统变性疾病。它可以累及到中枢神经系统像锥体外系、锥体系、脑干小脑，还可以累及到周围神经系统像自主神经。根据临床所累积的症状不同，可以分为三个亚型，其中以自主神经病变受累为主的这个亚型又叫做Shy-Drager综合征，也就是我们现在所说的MSA-A型。

MSA主要病理改变是神经元的缺失，取代的是星状胶质细胞的增生，所以在病理学指标，可以看到病变的脑组织有少突胶质细胞包涵体（核心成分—α突触蛋白）的形成，基本上可以确定诊断。但是临床上需要病理诊断的疾病数目并不是特别的多，我们觉得也非常的困难。所以，大多数临床医生都是根据临床表现和一些有效的辅助检查给一份倾向性的诊断。

MSA的临床表现主要是可以累积到多个系统像自主神经功能，可以有帕金森样综合征的症状、小脑共济的问题、锥体系症状，多个系统可以同时或者先后受累、症状可以互相重叠以及组合。

那么对于诊断有临床意义的辅助检查有直立试验、生化包括血NE↓、PET-CT可以提示病变区脑组织代谢活性减低、肌电图检查提示神经元功能的受损。具有提示意义的影像学检查就是头颅核磁。可以看到病变区的脑组织像脑桥的“十字征”、脑室扩张、脑叶萎缩。我们这个患者“十字征”不是很明显，但是脑叶的萎缩是非常明显的。

综上，患者可以确诊为多系统萎缩，根据临床类型可以基本定位为Shy-Drager综合征。此综合征的表现是直立性低血压合并自主神经功能障碍，也可伴随小脑共济的问题，但是症状非常轻。

诊断思维导图

针对此患者应该采用怎样的治疗方案？（生活方式改变？用药方案？）

下期将公布医院给出的治疗方案和随访结果，供大家探讨。请大家持续