病案分析高血压低血钾肾上腺占位原发性

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一、患者一般信息及病史患者，男，54岁，20+年前体检发现血压升高(具体不详)，先后服用“硝苯地平”等多种降压药物控制血压(具体不详)，曾于13年前及4年前共发生2次脑出血住院治疗，期间发现低血钾、右侧肾上腺类圆形低密度影(3.3×2.9cm)、左侧肾上腺增粗，出院后给予拜新同、倍他乐克、氯化钾缓释片（1.0tid）治疗。后患者为进一步诊治来我院就诊，查RAAS示：PRA-立0.16ng/ml·h，AT-II-立69.36ng/L，ALD-立70.60ng/dl，ARR-立.25ng/dl：ng/ml·h。肌酐.4umol/L，考虑患者脑出血、肾功能不全等，手术风险大未行手术治疗。1+年前，患者出现头晕、右侧肢体乏力、麻木院外就诊，给予阿尔玛尔10mgbid、拜新同30mgbid、安博诺降压治疗后血压控制在-/-mmHg，患者因反复血压控制不佳遂至我院就诊。患者入院时精神状态一般，体力下降，食欲、睡眠可，大、小二便正常，体重无明显变化。既往史无特殊，有高血压病家族史。查体：血压：右上肢/mmHg，左上肢/mmHg，右下肢/mmHg，左下肢/mmHg。腰围93.5cm，BMI23.3kg/m2。神志清楚，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。无Cushing面容及体征，心界扩大，心律齐，肺腹查体无异常，双下肢轻度水肿，右侧肢体肌力4级，右侧踝反射减弱，右侧Babinski征阳性。入院诊断：高血压、低血钾原因待查：原发性醛固酮增多症？

二、检查结果

辅助检查1、血钾2.61mmol/L，复查2.29mmol/L,24小时尿钾37.2mmol；血气分析pH7.，CO2分压38.1mmHg，实际碳酸根25.8mmol/L，碱剩余1.8mmol/L；HbA1C5.5%。2、75gOGTT试验3、皮质醇节律及地塞米松抑制试验ACTH(8:00)7.18ng/L,血浆总皮质醇(PTC)(8:00).30nmol/L,PTC(16:00).30nmol/L,PTC(24:00).10nmol/L,24h-UFC.4ug/24hr。1mg地塞米松抑制试验后PTC(次8:00).10nmol/L,ACTH(次8:00)＜1ng/L。8mg地塞米松抑制试验后PTC(次8:00).40nmol/L,ACTH(次8:00)＜1ng/L,24h-UFC.7ug/24hr。4、醛固酮卧立位试验5、肾上腺CT：右侧肾上腺类圆形低密度影(3.3×2.9cm)，左侧增粗。

三、初步诊断

1.高血压、低血钾原因待查：原发性醛固酮增多症？亚临床库欣综合征？2.双侧肾上腺病变：性质？3.腹型肥胖4.糖尿病5.脑卒中后遗症期6.慢性肾脏病（G2A3）四、双侧肾上腺病变性质？？？下一步？

双侧肾上腺静脉采血

皮质醇、醛固酮均存在高分泌，结果如何解读？17-α羟孕酮矫正

诊断：右侧肾上腺醛固酮、皮质醇共分泌瘤治疗：右侧肾上腺切除术，病理证实为肾上腺皮质腺瘤。五、术后复查

1、皮质醇节律及地塞米松抑制试验

ACTH(8:00)24.73ng/L，PTC(8:00).70nmol/L，PTC(24:00).10nmol/L，24h-UFC70.0ug/24hr。2mg地塞米松抑制试验前PTC(8:00).50nmol/L，ACTH(8:00)33.80ng/L，24h-UFC70.0ug/24hr。抑制后PTC(次8:00)42.40nmol/L，ACTH(次8:00)＜1ng/L，24h-UFC24.0ug/24hr。2、醛固酮卧立位试验

六、出院时情况

厄贝沙坦mgqd，硝苯地平缓释片30mgbid。血压-/84-mmHg。

七、总结

原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压病最常见的原因，约占高血压人群的10%。分为几种不同的亚型，包括：产醛固酮腺瘤（APA），特发性单/双侧肾上腺增生，产醛固酮的肾上腺皮质癌以及家族性醛固酮增多症（FHA）（包括Ⅰ～Ⅲ型）。亚临床型皮质醇增多症（SCS）指轻度皮质醇节律异常、高皮质醇血症，伴有与库欣综合征相符的代谢和其他指标，但无典型的库欣综合征的临床表现。近年来，国外文献报道的醛固酮和皮质醇共分泌的肾上腺肿瘤逐渐增多（即醛固酮/皮质醇共分泌瘤，aldosterone-andcortisol-producingadenoma，A/CPA）。这类患者往往表现为原发性醛固酮增多症合并亚临床型皮质醇增多症，具有与APA不一样的特征，但由于认识不足，临床工作中易出现误诊或漏诊。A/CPA可分为三类：（1）单一腺瘤同时分泌醛固酮和皮质醇；（2）醛固酮和皮质醇分别由醛固酮瘤和皮质醇瘤分泌，这些腺瘤可能存在于同一侧肾上腺或分别位于不同侧肾上腺；（3）双侧肾上腺增生伴皮质醇瘤。肾上腺腺瘤能够同时分泌醛固酮与皮质醇两种激素的机制目前仍不清楚。正常肾上腺球状带细胞表达CYP11B2(醛固酮合成酶)，并不表达CYP11B1(皮质醇合成酶)；而正常肾上腺束状带细胞表达CYP11B1(皮质醇合成酶)，不表达CYP11B2(醛固酮合成酶)。有研究发现，APA并不是均质的，它往往由不同比例的ZG(表达CYP11B2)样和ZF样细胞(表达CYP11B2)构成。这可能是其能够同时分泌醛固酮和皮质醇的病理基础。A/CPA患者的心血管事件发病率较单纯PA患者增高，因此其诊断、治疗及术后处理极为重要。A/CPA常表现为顽固性高血压伴有电解质的紊乱，临床上典型的原发性醛固酮增多症患者，仍应常规进行皮质醇激素水平的相关检测，以除外合并CSC可能。双侧肾上腺静脉采血(AVS)是PA分型诊断的金标准。A/CPA的皮质醇生成可能影响AVS的评价，因此需寻找稳定的参照物作为矫正，肾上腺素易受应激影响，因此，我们选定17α-羟孕酮作为矫正，优势侧比值仍采用PA指南标准。术后病理免疫组化室一项重要的诊断依据。由于A/CPA具有皮质醇分泌功能，可能抑制腺瘤旁正常的肾上腺皮质组织分泌皮质醇的功能。而对于术后是否予以糖皮质激素替代治疗及替代疗程，目前仍无统一定论，仍需根据患者临床症状及血清皮质醇水平进行个体化判定。总之，A/CPA是PA的一个单独的亚型，在诊断和治疗PA过程中应注意筛查皮质醇及地塞米松抑制试验。参考文献1.WillenbergHolgerS,Sp?thMartin,Maser-GluthChristianeetal.Sporadicsolitaryaldosterone-andcortisol-co-secretingadenomas:endocrine,histologicalandgeneticfindingsinasubtypeofprimaryaldosteronism.[J].Hypertens.Res.,,33:-72.2.TangLu,LiXintao,WangBaojunetal.ClinicalCharacteristicsofAldosterone-andCortisol-CoproducingAdrenalAdenomainPrimaryAldosteronism.[J].IntJEndocrinol,,:.3.FalloFrancesco,CastellanoIsabella,Gomez-SanchezCelsoEetal.Histopathologicalandgeneticcharacterizationofaldosterone-producingadenomaswithconcurrentsubclinicalcortisolhypersecretion:acaseseries.[J].Endocrine,,58:-.4.张开颜，刘春晓，郑嘉欣等．原发性醛固酮增多症合并亚临床型皮质醇增多症临床特点及其发病机制探讨.[J].中华临床医师杂志(电子版)，,7：-.供稿：医院内分泌代谢科

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