你真的了解内分泌高血压吗

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你真的了解继发性高血压吗？

我们通常所说的高血压，大多数是指病因未明的原发性高血压。在诊断原发性高血压之前必须应先排除可能造成继发性高血压的因素，导致继发性高血压的常见原因有肾脏疾病（包括肾实质和肾血管）、内分泌性高血压、药物性高血压、血管性高血压、颅脑疾病、“白大衣”现象、其他如妊高症等。

而内分泌性高血压主要由肾上腺疾病引起，如：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症和先天性肾上腺增生症等。现将常见肾上腺疾病性高血压的诊断思路整理如下：

一

原发性醛固酮增多症

①高血压伴低血钾

②碱性尿+碱血症

③阵发性或持续性肌肉软弱无力或麻痹。

④肾浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、烦渴、多饮。

①停用影响肾素的药物（如β-受体阻滞剂、ACEI等）后，血浆肾素活性显著低下（＜1ng/ml/h）或血管紧张素II水平明显降低，且血浆醛固酮水平明显增高提示该病。

②血浆醛固酮（ng/dl）与血浆肾素活性（ng/ml/小时）比值＞50，高度提示原发性醛固酮增多症。

③盐水负荷试验：有助确诊。

④卡托普利试验：简单，有一定的鉴别价值

⑤体位刺激试验、肾上腺静脉插管采血测醛固酮和CT/MRI检查有助于确定是腺瘤或增生。

⑥血钾正常者：高钠试验：mmol/天×4～6天（一般饮食基础上加服6gNaCl），正常人/原发性高血压患者高钠后醛固酮（Aldo）下降。

⑦盐水静滴负荷试验：早晨空腹状态下，平卧，静滴盐水ml×4小时，静滴前后测血Adlo，正常人/原发性高血压患者，抑制血Adlo＜ng/L；原醛患者血Adlo＞ng/L，不被抑制

⑧巯甲丙脯酸试验：25mg

方法：进普食卧位过夜，次日8:00空腹卧位取血并测血压，取血后立即口服卡托普利25mg，继续卧位2h，于上午10:00卧位取血测Aldo和血浆肾素活性（PRA）及血管紧张素的浓度。

临床意义：在正常人或原发性高血压患者，服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到pmol(15mg/dl)以下，而原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮则不被抑制。

⑨肾上腺影像检查：

同位素碘化胆固醇肾上腺扫描（碘-19碘化胆固醇扫描显像）：一侧肾上腺放射性浓集——有腺瘤，两侧均有放射性浓集——双侧增生。

B超：无创伤性、无放射性、价格不贵。可作首筛的定性、定位检查方法，对直径＞1cm的腺瘤有可能显示。

CT：能检出直径＜8mm的肿瘤，但偶有直径＞1cm的肿瘤或因腹膜后脂肪少而不能和肾上腺形成对比未能显示。特醛症：正常或双侧弥漫性增大

⑩肾上腺静脉插管采血

患者在插管前保持卧位8h以上。血样取自双侧肾上腺静脉及肾静脉水平下的下腔静脉。病变侧与病变对侧醛固酮之比(Aside／Acontra)及病变侧与病变对侧醛固酮与皮质醇比[(A／C)side/(A／C)]contra＞2.0者，提示病变侧肾上腺优势分泌醛固酮，即为APA；反之为BAH。

二

皮质醇增多症

①80%患者伴高血压

②向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、毛发增多、皮肤紫纹、骨质疏松

③血、尿游离皮质醇升高

④血浆游离皮质醇节律的测定：节律消失

⑤小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制（有一定的假阴性：3%左右）

①大剂量地塞米松抑制试验

②肾上腺B超、CT或MRI等检查

③蝶鞍区CT、MRI

④岩窦下静脉采血

⑤尿游离皮质醇（UFC）优于皮质醇，是最有效的初检查方法

结果的判定，正常：20～90μg/dl，Cushing＞μg/dl

⑥生化检查：昼夜节律消失是Cushing综合征的特有表现。午夜（sleeping）血皮质醇更有意义：血皮质醇＞1.8μg/dl（50nmol/L）时，诊断敏感性达%。

⑦病因诊断

静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽，对异位ACTH综合征和垂体库欣病或影像学检查阴性的库欣病的鉴别及对异位ACTH分泌瘤（如肾上腺异位ACTH瘤）的定位有意义。

岩下窦与外周血ACTH比值≥2，提示库欣病。

ACTH依赖性库欣综合征的定位诊断有时相当困难，临床表现相似。

影像学上的占位并不一定就是病灶所在：库欣病垂体病灶常为微腺瘤或无明显病灶，而在正常人群中MRI检出垂体微腺瘤的比例超过10%。

影像学阴性的垂体瘤：岩窦下静脉采血或手术探查。

内分泌功能试验具有一定的假阴性率及假阳性率，不同病因功能试验结果有一定的交叉性。

三

嗜铬细胞瘤

①阵发性或持续性或高血压-低血压交替：血压升高急剧、伴头痛剧烈、心悸、多汗、面色苍白、心动过速、恶心、乏力，持续数分钟或数天，发作间歇，血压可正常。

②有报告高血压伴“三联征（头疼、冷汗和心悸）者：特异性94%，敏感性91%。

③6“H”：高血压（Hypertension)、头疼（Headache)、多汗（Hyper-hidrosis)、高代谢（Hypermetabolism-体重下降或低热等)、高血糖（Hyperglycemia)和心悸或心动过速（Heartconsciousnessorpalpitations）。

④体格检查：消瘦、多汗、心动过速、体位性低血压。

①B超作为最简便、无创的检查手段，应该为首选，但是B超检查与检查者经验和水平有关，客观性较差。在B超检查阴性但临床怀疑的患者可以进行CT检查，MRI检查意义与CT相似：CT增强时，瘤体可强化，MRI检查T2加权可见高信号。

②MRA（MRI血管成像）或CTA（CT血管成像）作为术前检查可以了解肿瘤与血管的关系，在瘤体较大的患者中应该作为常规检查。

CT检查MRI检查

③MIBG是对嗜铬细胞瘤诊断最为特异的检查，但存在一定假阴性率。由于MIBG是对全身嗜铬组织的特异性扫描，因此在手术前应该进行MIBG检查，以排除肾上腺外的嗜铬细胞瘤。

四

先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺增生症(CongenitalAdrenalHyperplasia,CAH)，是由于催化类固醇激素合成过程中酶的缺陷所导致的一组疾病，属常染色体隐性遗传病。酶缺陷导致终产物（皮质醇）合成分泌下降，垂体ACTH分泌升高，激素前体物质积聚。典型临床表现为皮质醇分泌不足，ACTH水平代偿性升高，双侧肾上腺增生，多伴色素沉着。

临床表现有盐皮质激素过多症群的有：常伴有高血压和低血钾

17α羟化酶缺乏；

11β-羟化酶缺陷。

先天性肾上腺皮质增生不伴高血压低血钾：

21α羟化酶缺陷：男性化伴或不伴失盐；

3α-羟类固醇脱氢酶缺陷：肾上腺功能不足加男性女性化，女性男性化；

20,22-碳链酶缺陷：肾上腺功能严重不足，出生后很快死亡。

临床表现结合基因检查可确诊。

总结

高血压是常见疾病，其患病率呈增高趋势，危害大。继发性高血压多数是可“治愈”的疾病，应注意