一言不合就ldquo爆发rdquo

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42岁，正值壮年的李先生，从没想过自己会经历这样的生死时刻。

"“怪病”突袭

今年7月伊始，李先生如同往日一样，吃过妻子准备的早饭后，便出现上腹部闷胀情况，他并没有放在心上，一直有慢性胃病的他，早就对偶尔出现的腹痛司空见惯了。

然而疼痛没有销声匿迹，反而开始变本加厉，直到刚强的他难以承受。他在当地开始辗转求医，但难有效果。“真是个怪病”，他越发觉得。他决心打败它，因为他既是儿子也是父亲，肩上还有沉重担子。

7月18号，李先医院心内科。没想到正值壮年的李先生已有“高血压”“糖尿病”多年，虽然规律用药，但仍控制不佳，这让长期从事心脏重症工作的丁虎教授立即警觉起来，当机立断让李先生住院治疗。

惊魂7分钟，血压过山车

惊魂时刻出现！

就在李先生一头雾水还在犯嘀咕“我就单纯肚子疼，怎么就让我住院治疗”的时候，让所有人意想不到的事发生了——

原本风平浪静的监护仪，忽然间便“噔噔噔”响个不停。

定睛一看，李先生的监护上赫然显示着血压：/mmHg。

注：收缩压正常范围90-mmHg，舒张压60-90mmhg

“立即开通两条静脉通道！一条走酚妥拉明及氯丙嗪泵，另外一条随时准备补液治疗，他很有可能下一秒就会出现低血压休克情况！”

正当大家都在讶异于他高出天际的血压之际，在一旁查房的汪道文主任及蒋建刚主任立即开始有条不紊的指导大家开始救治工作，长期从事危重患者的救治工作让大伙早已养成肌肉记忆，也格外明白分秒之差意味着生死一线。

果不其然，李先生监护上的动脉血压监测数值犹如瀑布般一泻千里，最终定格在65/38mmHg。前后只过去7分钟！

“这是我第一次见亲眼见到这么高的血压，也是第一次见到血压波动如坐过山车一样。”站医院进修的陈医生吃了一惊，他明白，两位教授刚刚将患者从死亡线上拉回来。

“别放松警惕，患者高度怀疑嗜铬细胞瘤，且目前为嗜铬危象，高血压危象及低血压休克循环出现，专人负责值守，防止患者出现脑出血、休克、急性心功能衰竭等情况！”

CCU医护同心，统筹全局，对任何一个细节都不放过。

病痛的庐山真面目

各项检查紧锣密鼓的进行，患者所行肾上腺CT提示左侧肾上腺巨大肿块（径约9cm），患者血压剧烈波动背后的始作俑者总算露出庐山真面。李先生患上的是嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤——继发性高血压的原因之一。

什么是嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomaandparaganglioma,PPGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA)，如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA)，引起患者血压升高等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。

经多学科联合会诊经泌尿外科、麻醉科、放射科、核医学科多学科会诊：患者目前血压波动极大，无法手术，建议待血压控制稳定后行外科手术治疗。面对每7分钟一循环的血压波动，对医护团队的专注度及配合度都是极大的考验，经过医护48小时时刻不间断的守护，李先生血压总算得以控制，并于8月3日成功行手术治疗好转出院。

李先生的“怪病”得到了解决。

医院蒋建刚主任医师提醒您：身体发出的预警信号，往往提示存在更加严重的安全隐患。

关于嗜铬细胞瘤你需要知道这些知识1、嗜铬细胞瘤的发病率如何？PPGL是一种少见的内分泌疾病，国内尚缺乏其发病率或患病的数据，但它也是继发性高血压的重要病因之一。国外报道在普通高血压门诊中PPGL的患病率为0.2%~0.6%，生前未诊断而在尸检中的发现率为0.05%~0.1%。PPGL在儿童高血压患者中的患病率为1.7%，在肾上腺意外瘤中约占5%。各年龄阶段均可发病，多见于30-50岁，男女发病率基本相同。2、什么原因导致嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤的发病机制尚不完全清楚，目前多考虑PPGL的发生与致病基因的种系突变有关，目前已知有17个致病基因（约50%的PPGL存在上述基因突变，其中35%～40%为胚系突变，表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现之一）。3、嗜铬细胞瘤有什么临床表现？PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症，以往曾据其临床特征，简单地总结为“10%肿瘤”及“6H肿瘤”。其中阵发性高血压为25%～40%；持性高血压约占50%，其中半数患者有阵发性加重；约70%的患者合并体位性低血压；另有少数患者血压正常。头痛、心悸、多汗是嗜铬细胞瘤发作时最常见的三联征，对诊断具有重要意义。部分患者可能会以急性心衰、心肌病、高钙血症、血尿、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。4、嗜铬细胞瘤怎么诊断？

大部分肾上腺嗜铬细胞瘤就如同“埋在身体里的定时炸弹”，大部分时间悄无声息，不知何时何地就会突然爆发，正是因为这样“魔幻”的表现，且临床症状缺乏特异性，一些常规的检查，如心电图、超声检查多无明显异常，甚至许多存在血压升高的患者仅作为高血压病而进行降压治疗，导致本病的误诊、漏诊较多。

患者的临床表现及家族史等可为诊断肾上腺嗜铬细胞瘤提供线索，但须依据相关检查作出定性、定位诊断及病因诊断。

01定性诊断

?血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定（尿中儿茶酚胺、香草扁桃酸、3-甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素等）。最直接的功能诊断为测定血、尿儿茶酚胺，但因儿茶酚胺释放可为“阵发性”，致检查的假阴性率较高。

?血游离MNs或尿MNs浓度。可供临床选用特异性较高的检测项目——测定24小时尿VMA含量。

缩写：CA的中间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）包括甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）。香草扁桃酸（VMA）。

02定位诊断

B超检查在直径1cm以上的肾上腺肿瘤阳性率较高，因此对于肾上腺及部分肾上腺外（如心脏）肿瘤的定位具有一定的价值。

CT扫描可发现直径1cm以下的肾上腺肿瘤。常规CT平扫无法判断肿瘤有无功能，增强CT检查有助于鉴别肿瘤的性质。

MRI检查无放射性损伤，主要被推荐用于儿童、孕妇、CT造影剂过敏或存在转移病灶的患者。化学位移MRI还可鉴别肾上腺腺瘤和其他肾上腺病灶。

MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素Ⅰ标记后，能显示瘤体。

PET显像（18F-FDG-PET/CT）建议用于肾上腺外的交感性PGL、多发性、恶性和(或)SDHB相关的PPGL。

03基因检测

建议所有患者在条件许可的情况下均可进行基因检测。

5、嗜铬细胞瘤的治疗？

肾上腺嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤以降低并发症风险，目前唯一的根治方法仍然是手术治疗。

如果不能手术或者已经多发转移的，目前虽没有特异的药物，但可试用生长抑素（内分泌激素的抑制激素）来治疗，对少部分患者有一定疗效。或可用大剂量的同位素MIBG治疗，通过破坏肿瘤细胞起到治疗效果。对于手术之后的病人需每年进行体检，看看其他部位是否有肿瘤生长出来。

嗜铬细胞瘤多为良性，为可治愈的继发性高血压，切除肿瘤后大多数病人的血压可恢复正常，而未被诊断者有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克。因此嗜铬细胞瘤的早期诊断甚为重要，早发现、早治疗、早控制可避免并发症和并发疾病危及生命。

如果市民发现身边家人或者朋友有高血压，特别是血压阵发性升高，伴有头痛、大汗淋漓、心悸等，或者药物降压效果不佳的，医院就诊，如能及时获得诊断和治疗，患者的继发性高血压是可以治愈的。

by陈思睿崔广林

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