继发性高血压系列五原发性醛固酮增多

内分泌性高血压

内分泌组织增生或肿瘤所致的多种内分泌疾病，由于其相应激素如醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇、甲状腺素等分泌过度增多，导致机体血流动力学改变而使血压升高。这种由内分泌激素分泌增多而致的高血压称为内分泌性高血压，也是较常见的继发性高血压，如能切除肿瘤，去除病因，高血压可被治愈或缓解。

尤其是原发性醛固酮增多症目前发现其患病率远远高于以前的知识。多项研究显示它是继发性高血压中排名第一或第二的重要疾病，尤其在顽固性高血压。而且以往知识中的原醛多数合并低血钾和轻中度高血压也有待知识更新，目前认为仅小部分合并低血钾，且多数是在顽固性高血压中出现。今天我们学习原醛症。且因分辩率问题，腹部CT未发现肾上腺异常不足以完全除外原发性醛固酮增多症。

今天我们学习原醛症。

原发性醛固酮增多症（原醛症）

原醛症是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合症，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症（GRA）。以往将低血钾作为诊断的必备条件，认为原醛症在高血压中的患病率1%，但近年的报告显示：原醛症在高血压中占5%~15%,在难治性高血压中接近20%，仅部分患者有低血钾。

建议对早发高血压或血压水平较高，特别是血压/mmHg的患者；服用3种以上降压药物而血压不能达标的顽固性高血压；伴有持续性或利尿剂引起的低血钾（血钾3.5mmol//L）或肾上腺意外瘤的高血压；有40岁以前发生过脑血管意外家族史的高血压患者和原醛症一级亲属中的高血压患者进行原醛症的筛查。

建议上医院做血浆醛固酮与肾素活性测定并计算比值（ARR）进行初步筛查，阳性者进一步进行确诊试验；确诊试验包括口服盐负荷试验（OralSodiumloadingtest）、盐水输注试验（Salineinfusiontest）、卡托普利试验（CaptoprilChallengetest）等，试验前应停用对测定有影响的药物；低血钾、心功能不全和严重高血压的病人禁做高钠负荷试验，如上述1~2个试验证实醛固酮不被抑制则可确诊。可进一步行肾上腺CT薄层(2~3mm)扫描来进行原醛症亚型分类及定位，鉴别腺瘤与增生，除外肾上腺皮质癌；MRI对原醛症亚型的诊断并不强于CT，分辨率较差，不推荐使用。确诊后如选择手术治疗,病人也希望手术时，需进一步行选择性肾上腺静脉取血标本（AVS）来测定醛固酮水平，以鉴别是单侧肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生病变，但AVS难度较大，价格较贵，为侵入性检查，故应强调适应证并主张医院进行，并避免肾上腺出血等并发症的发生。如确诊原醛症患者年龄20岁，且有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA。

确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生患者，服用盐皮质激素受体拮抗剂，待血压、血钾正常后行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术，如为肾上腺肿瘤所致则手术切除肿瘤后高血压可得到纠正,也可用导管消融术治疗。如患者不能手术，推荐用盐皮质激素受体拮抗剂进行长期治疗；如为双侧肾上腺增生，推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，螺内酯（安体舒通）为一线用药，依普利酮为选择用药；推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗GRA患者，以纠正高血压和低血钾。成人地塞米松开始剂量为0.~0.25mg/d，强的松开始剂量为2.5~5mg/d；仅有少数原醛症病人的报告使用其他药物如CCB、ACEI、ARB，这些药物有抗高血压作用，但无明显拮抗高醛固酮的作用。