真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识

史仲珣肖志坚

中华血液学杂志,,37(10):-.

DOI:10./cma.j.issn.-..10.

真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，其年发病率为0.4~2.8/10万。PV患者的中位生存期约14年，年龄60岁患者为24年。本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(年版)》进行解读。

一、诊断

年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO()标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(年版)》采用了WHO()标准[4]和年修订建议标准，后者已被正式发布的WHO()PV标准(表1)正式采纳。近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。