根据干燥综合征的起病方式可分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病,而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。
临床上诊断原发性干燥综合征并不是一件简单的事,关于原发性干燥综合征分类或诊断标准一直以来都未统一。年国际干燥综合征标准工作小组结合美国风湿病学会(ACR)分类标准和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)分类标准两者的特征,制定一项ACR和EULAR均认可的关于原发性干燥综合征的国际统一分类标准。根据该标准的定义,当患者得分≥4分,则将之归类为原发性干燥综合征。分类标准条目如下:
(1)唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个/4mm2,3分;
(2)抗SSA抗体/Ro抗体阳性,3分;
(3)角膜染色:OcularStainingScore评分≥5或vanBijsterveld评分≥4,1分;
(4)Schirmer试验≤5mm/5min,1分;
(5)自然唾液流率≤0.1mL/min;1分。