干燥综合征呼吸系统有哪些表现可有神经系

时间:2018-3-17 3:07:03 来源:继发性高血压

干燥综合征可累及鼻、喉、支气管粘膜,32%病人鼻粘膜干裂出血,半数病人鼻腔干燥结痂,鼻腔阻塞,粘膜萎缩,嗅觉不灵,可有鼻中隔穿孔。80%的病人咽喉干燥疼痛或声音嘶哑,粘液不易咳出,胸闷气喘,也有表现为慢性支气管炎、支气管扩张、间质性肺炎,常并发肺部感染,最终发展成肺间质纤维化,后期出现肺动脉高压,发展成肺源性心脏病,重者呼吸困难,可因感染而危及生命。60%~70%肺功能异常,主要为小气道受累,弥散功能和限制性功能异常,其中50%~75%可见X线片异常,呈肺间质病变、肺泡炎、纤维性肺炎等。血气检查发现血氧分压下降,血氧饱和度降低,肺高分辨CT可清晰显示肺间质纤维化的程度。干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的,10~15年或更长时间才会形成,因此要定期进行肺部检查。

干燥综合征10%的患者可有各种各样的神经系统症状,但不如系统性红斑狼疮多见,预后也较系统性红斑狼疮好。干燥综合征神经系统病变进展缓慢,主要为血管炎所致,可分为中枢神经系统病变和周围神经系统病变。中枢神经系统病变的发病率低,多为暂时性功能障碍,也可反复发生致积累性神经损害,如癔病、躯体性精神病性焦虑-抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、脑梗死、脑出血,甚至可导致死亡。仅有5%的病人出现严重的中枢神经系统病变。周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见,但易漏诊。常累及三叉神经及其他感觉神经和运动神经,导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍,如面神经麻痹、肢体麻木疼痛、腕管综合征等。神经系统病变主要是冷球蛋白血症和(或)高球蛋白血症及免疫复合物沉积造成的血管炎所致,因此干燥综合征病人一旦有神经系统症状应及早进行脑CT、核磁共振等检查,及早诊断治疗,延误诊治往往使中枢神经系统病变不可逆转。

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