第六节嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。由于肿瘤可间断性或持续性地释放大量儿茶酚胺，故临床上出现阵发性或持续性高血压和多个器官功能及代谢紊乱症候群。本病以20~50岁最多见，男女发病率无明显差异。
根据嗜铬细胞瘤的临床表现，可将其归属于中医“头痛”“眩晕”的范畴。
一、西医病因病理
嗜铬细胞瘤80％~90％位于肾上腺，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁，其他部位少见。肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。
在嗜铬细胞瘤内儿茶酚胺的合成和释放不尽相同，一般以分泌去甲肾上腺素(NE)为主，家族性者可以分泌肾上腺素(E)为主。由于肾上腺素合成时必须有高浓度的糖皮质激素存在，故只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体内的肿瘤细胞才可分泌肾上腺素。嗜铬细胞瘤还可分泌多肽类激素，如舒血管肠肽、胃动素、血管活性肠肽等，并引起不典型的临床表现(如面部潮红、腹泻等)。
二、中医病因病机
本病发生多由于先天禀赋不足、饮食劳倦、七情内伤所致。
1.禀赋不足，肾精亏虚先天禀赋不足，肾精亏虚，脑髓失养，发为本病。
2.情志失调，肝阳上亢或肝肾亏虚忧郁恼怒，情志不遂，肝失条达，气郁阳亢，发为本病。或肝郁化火，耗伤阴血，肝肾亏虚，精血不承，发为本病。
3.饮食不节，痰湿中阻饮食不节，嗜酒太过，或过食辛辣肥甘，脾失健运，痰湿内生，阻遏清阳，发为本病。
4.劳倦久病，气血亏虚或瘀血阻络劳倦久病，脾胃虚弱，气血乏源，发为本病。或久病入络，气血滞涩，瘀阻脑络，发为本病。
本病病位在肝肾，与脾胃关系密切，病性属本虚标实之证。
一、心血管系统
1.高血压为最常见的症状。
(1)阵发性高血压型发作时血压骤升，收缩压往往达~mmHg，舒张压亦明显升高，可达~mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显)，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速(以释放肾上腺素为主者更明显)，可有心前区不适、焦虑、恶心、呕吐、复视等。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红，发热，流涎，瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。
(2)持续性高血压型对常用降压药效果不佳，但对α受体拮抗药、钙通道阻滞剂有效；伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。
2.低血压及休克可发生低血压甚至休克；或高血压和低血压交替出现。
3.心脏表现大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常。患者可因心肌损害发生心力衰竭或高血压引发的心肌肥厚，心脏扩大等心脏改变。
二、代谢紊乱
基础代谢增高，糖代谢紊乱，脂代谢紊乱，电解质代谢紊乱。
三、其他
1.消化系统可见便秘、肠坏死、穿孔、胆石症等。
2.泌尿系统可发生肾功能减退；膀胱内嗜铬细胞瘤可引起排尿时高血压发作。
3.腹部肿块见于瘤体较大者，患者上腹部可触及肿块。
4.血液系统大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。
1.一般生化检查患者血糖多正常或高于正常，糖耐量试验呈糖耐量减低或糖尿病曲线，血钾、钠、氯基本正常。部分病人因长期高血压致肾功能损害，可有血肌酐及尿素氮升高。
2.血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基苦杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)皆升高，常在正常高限的两倍以上，其中MN、NMN敏感性和特异性最高。阵发性者平时儿茶酚胺可无明显升高，而在发作后才高于正常，故需测定发作后血或尿儿茶酚胺，后者可以每毫克肌酐量或以时间单位计排泄量。
3.药理试验
常用的有胰高血糖素、组胺及酪胺试验等，因胰高血糖素试验副作用小，较另两种常用。试验时给患者静注胰高血糖素1mg，注后1~3分钟内，如为本病患者，血浆儿茶酚胺将增加3倍以上，或升至0pg/mL。对阵发性高血压者，若一直等不到发作，可考虑此试验。
4.影像学检查肾上腺CT扫描为首选，90％以上可发现病变部位。磁共振显像(MRI)可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征，有较高的诊断价值。B超、I-间碘苄胍(MI-BG)、肾上腺静脉插管采血测定血浆儿茶酚胺等均可进行定位诊断。以上所有方法，均应在用α受体拮抗药控制高血压后进行。
一、诊断
根据中、青年发生阵发性及持续性高血压，并伴有相关临床表现，实验室检查异常，即可诊断。
二、鉴别诊断
与其他继发性高血压及高血压病进行鉴别。如肾性高血压、肾动脉狭窄、皮质醇增多症及原发性醛固酮增多症均可引起继发性高血压，但均缺乏阵发性血压波动，B超及皮质醇、儿茶酚胺、醛固酮等检查有助于鉴别诊断。原发性高血压常有血压升高及其相应症状，但血、尿儿茶酚胺及其代谢产物无明显升高，药理试验阴性，无定位诊断依据，降压药治疗效果尚可，有助于鉴别。
一、治疗思路
本病若能及早正确地诊治，是可以治愈的，手术治疗为首选。中医药治疗以标本兼顾为要，治本重在滋补肝肾，治标则重在平抑肝阳，活血化瘀，能改善自觉症状，可作为辅助治疗。
二、西医治疗
1.内科处理以α受体阻滞剂常用，如哌唑嗪，首剂0.5mg或1mg，以后逐渐增至每次2~4mg，日服2~3次。β受体阻滞剂有时可用于治疗心律不齐和心动过速，但应在α受体阻滞剂已起作用的基础上方可使用。如发生嗜铬细胞瘤所致高血压危象时应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明1~5mg，密切观察血压，当血压降至/mmHg左右时停止注射，继之以10~15mg溶于5％葡萄糖氯化钠注射液mL中缓慢滴注。也可舌下含服钙通道阻滞药硝苯地平10mg。
2.手术治疗大多数嗜铬细胞瘤为良性，可通过手术切除得到根治，如为增生则应做次全切除。为了避免在麻醉诱导期、手术剥离、结扎血管和切除肿瘤时的血压波动以致诱发高血压危象和休克，应在术前2周做好准备工作:应用α受体阻滞剂(酚苄明:每次10mg，每日2次)至手术前1天，也可以在使用α受体阻滞剂的情况下合用β受体阻滞剂，否则可导致严重的肺水肿、心力衰竭或诱发高血压危象等。在使用α、β受体阻滞剂做术前准备时，一般主张仅达到部分阻断α及β受体作用为好，其标志为:无明显的直立性低血压，阵发性高血压发作减少或减轻，持续性高血压降至接近正常。
3.同位素治疗对于恶性嗜铬细胞瘤手术切除困难者，可考虑给予I-MIBG治疗，效果有待进一步观察。
三、中医治疗
1.肝阳上亢证
症状:头胀痛，头晕，耳鸣，烦躁易怒，失眠多梦，面红目赤，口苦，便秘尿赤，舌红，苔薄黄，脉弦数或弦滑。
治法:平肝潜阳，清热降火。
方药:天麻钩藤饮加减。若阳化风动，表现为眩晕欲仆，头摇而痛，手足麻木，步履不正，方用镇肝息风汤。
2.肝肾阴虚证
症状:头晕眼花，目涩而干，耳鸣乏力，腰酸腿软，足跟疼痛，舌质红或红绛，无苔或少苔，脉弦细，双尺脉弱。
治法:滋补肝肾。
方药:知柏地黄丸加减。
3.痰浊中阻证
症状:头晕，头痛，头重如裹，心烦胸闷，纳差，多眠，恶心，呕吐，腹胀痞满，舌质淡，苔白腻，或舌质偏红，苔黄腻，脉弦滑。
治法:化痰降逆。
方药:半夏白术天麻汤加减。
4.肾精亏虚
症状:头痛空痛，眩晕耳鸣，腰膝酸软，神疲乏力，遗精或带下，舌红少苔，脉细无力。
治法:补肾填精。
方药:大补元煎加减。若头痛而晕，头面烘热，颧红面赤，偏于阴虚，改用知柏地黄丸加减。若头痛畏寒，面色白，四肢不温，腰膝酸冷，舌淡，脉细无力，偏于阳虚，改用右归丸加减。
5.气血亏虚
症状:头痛隐隐，时时昏晕，心悸失眠，面色少华，遇劳加重，舌质淡，苔薄白，脉细弱。
治法:益气养血。
方药:归脾汤加减。
6.瘀血阻络
症状:头痛经久不愈，痛处固定，痛如针刺，舌紫暗，或有瘀斑，苔薄白，脉细或细涩。
治法:活血化瘀，通窍止痛。
方药:通窍活血汤加减。
良性嗜铬细胞瘤，术后大多数可治愈，复发率低于10％。恶性嗜铬细胞瘤预后不良，5年存活率小于50％。
应增强对该病的认识，对于青年男性伴有阵发性高血压者应充分考虑是否有该病可能，明确诊断后，应注意减少引起该病发作的内、外诱因。做好病人心理护理，避免因情绪波动导致病情急性发作；密切观察血压变化及服用降压药后反应；避免感染、受伤及外界环境对病人刺激而引起高血压危象。
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