原醛症患者的处理方法分为四大类，一是针对原醛症本身的治疗，二是对患者存在的高血压的控制，三是给患者对症处理，四是对患者要进行随访。
将这些内容归纳为表1，帮助大家对原醛症患者要有整体治疗的观点，决不能简单理解为手术切除病变后就万事大吉。
表1原醛症患者的处理原则与具体措施
1、原醛症的治疗
手术治疗
醛固酮受体拮抗剂
糖皮质激素
对肾小管远曲小管上皮细胞钠通道阻断的药物
ACEI或ARB
2、抗高血压治疗
治疗原醛症的各种措施
兼有治疗原醛症的降压药物
对肾小管远曲小管上皮细胞钠通道阻断的药物
ACEI或ARB
其他降压药物
健康生活方式
3、对症治疗与其他治疗
补钾治疗
对血糖异常治疗
对症治疗
心脑肾保护
4、随访
非手术治疗者的随访
手术治疗者的随访
1、原醛症的治疗这里介绍手术治疗、醛固酮受体拮抗剂和糖皮质激素的应用，至于对肾小管远曲小管上皮细胞钠通道阻断的药物与ACEI或ARB在抗高血压药物中介绍。
(1)手术治疗。手术治疗是指通过手术切除有功能的肾上腺腺瘤和单侧肾上腺结节样增生的病变部位。腹腔镜下单侧肾上腺切除术已广泛应用，在腹腔镜手术条件医院，可能采用开放手术切除，而在技术和医院，也有用机器人手术切除的。
至于对残余肾上腺组织切除与否存在争论。主张切除者认为，原醛症患者病侧肾上腺会存在多发性病灶，而只单纯切除肿瘤或结节，可能存在遗留中的部分或包膜，造成术后复发。
主张保留者认为有三点：一是原醛症患者会有双侧病变，只是某一侧先发生病变而接受手术治疗，对侧如果在病变表现明显且需要手术时，在先手术侧还保留部分残余肾上腺组织，医生决定手术就容易些。二是目前AVS检查还没有普及和推广应用，有的患者还是在临床资料、确诊试验证据及影像学检查资料定性与定位诊断，保证不了手术切除的绝对正确。三是为防止发生低醛固酮血症的发现。
因此具体采用全切还是保留残余肾上腺组织，要由有经验的高血压科和内分泌科医生提出建议，外科手术专家在术前决策，手术过程中以具体情况来判断。整个过程与手术后的残余肾上腺保留情况一定要让患者及其家属知晓，以便以后随诊时给临床医生提供调整治疗的依据。
术前主要是控制高血压、纠正低血钾和明确心脑肾的情况。患者如果低血钾严重，在服用安体舒通同时，可口服和（或）静脉补钾。一般术前准备时间为2～4周，对于血压控制不能达到正常者，要联合其他降压药物。
应高血压患者出现靶器官损害或心血管疾病，因此要查清楚患者是否有心血管疾病并给予处理，以保证患者的安全，特别是老年患者。
术后的处理，术后就可停用安体舒通治疗。逐渐停用静脉补充氯化钾，除非患者血钾＜3.0mmol/L，但应监测血钾、钠、氯与肾功能。术后要有有经验的高血压科医生调整降压药物。
术后几周内，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，应提高钠盐补充，如果有明显低醛固酮血症的临床表现与实验室检查的结果，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。
（2）醛固酮受体拮抗剂。原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识对这类药物应用做了明确的规定，各级医疗机构可遵照执行。
1）安体舒通。属于醛固酮受体拮抗剂，起始治疗剂量为20mg/d，依据病情逐渐增加剂量，最大剂量可达到mg/d。开始服药后或每次调整剂量后每周需监测血钾，根据血钾水平进一步调整安体舒通剂量。如果单用安体舒通降压效果不好，或安体舒通剂量难以增加者，可加用其他抗高血压药物。
安体舒通的不良反应有：①导致的男性乳房发育并呈明显剂量相关性。②高钾血症。为避免高钾血症的发生，肾功能不全CKD3期[肾小球滤过率（GFR）＜60ml·min–1·1.73m–2]患者慎用。肾功能不全CKD4期及其以上者禁止服用。
2）依普利酮。是一种选择性醛固酮受体拮抗剂，不拮抗雄激素和孕激素受体，不会导致严重的内分泌紊乱。研究报道特醛症患者长期使用依普利酮可在有效控制血压同时尽可能避免诸如男性乳房发育等不良反应。依那普利酮起始剂量25mg/d，由于其半衰期短，建议1天给药2次。
注意事项：肾功能不全CKD3期（GFR＜60ml·min–1·1.73m–2）患者慎用，肾功能不全4期及4期以上禁止服用（GFR＜30ml·min–1·1.73m–2）。
（3）糖皮质激素。主要通过抑制垂体ACTH分泌以减少醛固酮作用，建议服用长效或中效糖皮质激素，地塞米松起始剂量为0.～0.25mg/d；泼尼松起始剂量为2.5～5mg/d，这2种药物均在睡前服用。
过量糖皮质激素治疗会导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最少剂量糖皮质激素使患者血压或血钾维持在正常范围，如血压控制不佳，可联合使用醛固酮受体拮抗剂或其他类型降压药物。
为方便大家理解，作者将对原醛症治疗的措施与适应症归纳为表2。
表2临床常见四类原醛症治疗
2、抗高血压治疗如果原醛症诊断成立即醛固酮分泌增加，患者水钠潴留明显，血压必然升高，患者属于典型的继发性高血压。但是伴原醛症的高血压患者不一定只是单纯继发性高血压，可能同时存在原发性高血压。
理由有两，一是原发性高血压可以和继发性高血压合并存在。二是继发性高血压患者产生过量内分泌激素，作用于心血管系统引起动脉硬化外周阻力增加，即使继发疾病手术切除，外周动脉的这些改变短时内甚至长时间内难以消失，所以对这类患者要考虑原醛手术后的高血压。
对这类患者治疗要突出以下几个方面
（1）按原发性高血压长期治疗。医生要在手术前和手术后向患者说明，患者要有心理准备，医患互相沟通积极配合。
如果有应治疗后患者血压得到良好的控制或者明显下降，降压药物可以减少。
众所周知，高血压患者可发生靶器官损害或心血管疾病，原醛症患者发生心血管疾病要高于同条件的原发性高血压患者，如果心血管疾病发生，不管血压正常与否，治疗心血管疾病的药物一定要长期坚持。
如果有高血压选用降压药物时要注意对靶器官保护和对心血管疾病的治疗。
（2）选用降压药物可针对过量醛固酮的病理生理作用。如阿米洛利、氨苯喋定是对肾小管远曲小管上皮细胞钠通道有阻断作用的药物，所以对原醛症都有一定治疗效果。
作为保钾利尿剂，它们能缓解原醛症患者的高血压、低血钾症状，而不存在安体舒通所致的激素相关性不良反应。但由于其作用相对较弱，并不作为一线用药。
ACEI、ARB可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特醛症有一定治疗效果。
而钙拮抗剂、B受体组织阻滞剂、a受体阻滞剂等主要用于降低血压，如患者单用安体舒通治疗血压控制不佳时，可联合使用多种不同作用机制的降压药。
3、对症治疗与其他治疗原醛患者补钾治疗很重要，在没有对因治疗前，应采用各种途径补钾治疗，及时把血钾补上来，避免低钾给患者带来的各种不适和危害。
如果切除病灶，使原醛症达到根治可以不补钾。如果是不需手术的原醛症患者，选用醛固酮拮抗剂一般血钾会正常，但血钾低和正常低值者也要补钾。
原醛症患者容易出现糖代谢异常，要按相应的处理。原醛症患者容易发生泌尿系感染，要给予抗炎治疗。
4、随诊原醛症本身类型复杂涉及到两侧肾上腺，定性定位诊断要求设备条件、技术水平、数据管理、质量控制都很高，才能保证诊断的准确治疗精准。
由于分级诊疗的推进会有很多医疗机构的医生参与到原醛症的诊断工作中，必须制定原醛症诊疗的规范和标准，同时强调对原醛症患者要进行随诊工作，特别是接受手术治疗的患者不能简单的认为根治就万事大吉。
另一方面，原醛症患者由于激素的过量分泌对心血管刺激作用，高血压等代谢异常对心血管的影响，大部分原醛症患者已存在靶器官损害和心血管疾病，因此要进行长期随访。
随访的内容包括以下四方面：一是手术后的复发情况。二是原醛症药物治疗的效果和不良反应的观察。三是抗高血压药物治疗的效果和不良反应的观察。四是靶器官损害和心血管疾病的监测及药物治疗效果和不良反应的观察。
必须明确做好原醛症的诊断，是高血压患者的系统规范诊疗工作的一部分内容，千万不能为诊断原醛症而诊断。特别是不能为了筛查原醛症而过度给患者检查，特别是在做检查时忽略了患者已存在的严重的心血管疾病，这是非常危险的。
既不能对每一位高血压患者都怀疑原醛症；也不能症状明显者还按原发性高血压诊治。
既不能一发现高血压患者有肾上腺占位或结节样增生就肯定原醛症而给患者手术治疗；也不能对临床表现典型患者、特别是伴严重低血钾者还不积极的主张手术治疗，延误患者的病情。
首都医科医院
贵州省高血压诊疗中心
余振球
原发性醛固酮增多症的分级诊疗（一）
原发性醛固酮增多症的分级诊疗（二）
余振球赞赏
当前时间： 
E-Mail: