微病例间断头晕ndash多囊肾

治白癜风的医院哪家好 http://www.xftobacco.com/

选自《中华全科医师杂志》年8期

作者：李浩陈江天陈红

通过分析一例少见的多囊肾病合并孤立肾导致继发性肾性高血压病例临床表现及相关检查，梳理继发性高血压的诊断思路，并结合患者降压后肌酐变化及相关高血压防治指南个体化讨论该患者的降压目标与方式。

患者男，52岁，因间断头晕4年，加重9d就诊。患者4年前无诱因间断出现头晕，多于劳累、精神紧张时发作，无恶心、呕吐，无视物旋转、耳鸣，与体位变化无关。发作时血压波动于～/～mmHg(1mmHg＝0.kPa)，降压治疗后头晕缓解，缓解时血压波动于～/～mmHg，未规律服用降压药，平时血压值不详。9d前头晕加重，规律服用硝苯地平控释片30mg/d，血压波动于～/～mmHg，头晕较前明显缓解。患者自发病以来，无双下肢乏力、周期性麻痹，无心悸、大汗，无夜间呼吸暂停等。无高血压家族史。

头晕(dizziness)是常见的非特异性临床症候，耳源性、神经源性、高血压、精神心理障碍等均可引起头晕。该患者头晕时血压增高，血压降低时头晕缓解，且无前庭功能障碍表现、无神经系统症状，故高血压引起头晕的可能性最大。针对高血压，应进一步鉴别原发性或继发性，进行相关诊断和鉴别诊断查体(图1)。

图1继发性高血压的常见病因分类

入院体检：体温36.5℃，呼吸18次/min，脉搏61次/min，左上肢血压/mmHg，右上肢血压/mmHg，身高cm，体质量66kg,BMI21.1kg/m2。神清，无满月脸、水牛背，无紫纹、痤疮，全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，无睑结膜苍白，无口唇紫绀。颈部细长，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大。胸廓外形正常，双侧锁骨下动脉区未及血管杂音，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音正常，未闻及干湿啰音。心界无扩大，心率61次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音及额外心音。腹部无包块、腹纹等。腹部及双侧肋脊角未闻及血管杂音。双下肢无水肿。

患者入院后辅助检查：血常规：红细胞4.25×/L，血红蛋白g/L，白细胞7.13×/L，分类嗜酸细胞0.，血小板×/L。尿常规：无血尿，蛋白尿(–)。血生化指标：总蛋白56.7g/L，尿素氮11.01mmol/L，肌酐μmol/L，肾小球滤过率(eGFR)47.81ml·(min·1.73m2)–1。24h尿蛋白定量0.16g。尿微量白蛋白61mg/L，微量白蛋白/血肌酐85.92mg/g。电解质正常。腹部彩超：右肾区未见肾脏回声，左肾囊肿，左肾弥漫增大；左侧肾动脉血流未见异常。肾素–血管紧张素–醛固酮系统检查未见异常。血儿茶酚胺(–)。皮质醇节律正常。胸片大致正常。肾上腺B超：双侧肾上腺区未见明显限局性异常回声，血流信号未见明显异常。

结合患者的病史、体检、辅助检查，鉴别如下：①原发性高血压：患者同时存在高血压和肾功能不全，需追问病史，了解高血压和肾功能不全发病顺序，以判断血压增高为原发性或继发于肾脏病变；②肾实质性高血压：患者腹部彩超示右肾缺如、左肾囊肿，血肌酐、血尿素异常升高，考虑肾实质性高血压可能性大，需进一步完善腹部CT以明确肾脏具体病变；③肾血管性高血压：患者为中年男性，血压水平较高，需考虑肾血管性高血压可能，但查体腹部及双侧肋脊角未闻及血管杂音，腹部彩超示左肾动脉血流未见异常，肾血管性高血压可能性不大；④原发性醛固酮增多症：患者无双下肢无力、周期性麻痹，血钾正常，肾素–血管紧张素–醛固酮系统检查无异常，肾上腺B超未见明显异常，原发性醛固酮增多症可能性不大；⑤嗜铬细胞瘤：患者血压水平较高，头晕为发作性，需考虑嗜铬细胞瘤可能，但患者无发作性大汗、心悸，血儿茶酚胺正常，考虑嗜铬细胞瘤可能性小。⑥库欣综合征：患者无外源性糖皮质激素摄入史，查体无满月脸、水牛肩，无紫纹、痤疮，皮质醇节律无异常，库欣综合征可能性不大。因此，我们考虑患者可能为原发性高血压或肾实质性高血压。

追问病史：患者4年前外院查血肌酐μmol/L。患者4年前发现高血压时已有轻度肾功能不全[eGFR63.92ml·(min·1.73m2)–1]，与原发性高血压血压病程不一致，故高血压病因倾向于肾实质性高血压。为明确肾实质病因，最好行肾穿刺病理活检，但患者为孤立肾，而肾穿刺属有创性操作，一旦出现严重并发症，患者将丧失唯一的功能肾，且患者已为慢性肾功能不全，确诊对后期治疗影响不大，故未行肾穿刺。因此我们进一步检查肾脏CT。

腹部CT(图2)：右肾缺如，左肾增大，实质内可见广泛分布的高密度小囊肿，直径均在1cm之内。

图2患者腹部CT检查显示，右肾缺如，左肾增大，实质内可见广泛分布的高密度小囊肿(箭头所示)

该患者肾脏病变有两大罕见特点：①患者左肾实质内为大量高密度小囊肿，迥异于多囊肾常见的较大的液性囊肿，原因可能与囊肿感染或出血有关，需注意与髓质海绵肾相鉴别(图3)。髓质海绵肾为集合管扩张形成囊肿，小囊肿内含不透X线的黏稠物质。该患者囊肿则位于皮质与髓质内，符合多囊肾的CT表现。②患者同时合并孤立肾，使得此肾脏病变尤为罕见。检索文献，发现目前国际上仅有6例多囊肾病合并孤立肾的病例报道。孤立肾和多囊肾之间可能存在联系。Hiraoka等采用超声随访肾脏体积较小的新生儿，发现患侧肾脏体积进行性下降至无法探测，表明后天肾发育不全(renalaplasia)可能是孤立肾的主要原因。因此患者可能为双侧先天性多囊肾，后病变较重一侧肾脏发育不全，最终表现为孤立肾合并多囊肾。孤立肾合并多囊肾导致患者有效肾单位明显减少，且残存肾单位长期处于超灌注下，最终出现肾功能不全及肾性高血压。由于其肾脏病变的独特性，治疗也异于常见高血压。

图3多囊肾与髓质海绵肾囊肿的区别

患者入院后暂予硝苯地平控释片(拜新同)30mg、1次/d降压治疗，晨起血压波动于～/mmHg。因血压未达标，入院后第7天将拜新同加量为30mg、2次/d加强降压。调整降压药后，血压明显好转，平均为/80mmHg左右。入院后第20天复查血尿素14.49mmol/L，血肌酐μmol/L。

患者出现血尿素、血肌酐的突然上升，分析原因如下：①肾前性：患者近期改用拜新同30mg、2次/d控制血压于/80mmHg左右，明显低于之前血压水平(～/～mmHg)；患者为孤立肾合并肾脏广泛病变，已有肾功能不全的表现，对肾脏灌注的改变可能更加敏感。另外，该患者血尿素氮/血肌酐为21mg/g，也支持肾前性损伤。故此次肾功突然恶化原因很可能为近期血压下降过快、过低导致肾脏灌注不足而产生的肾前性损伤。②肾性：患者近期无发热、血尿，无蛋白尿、水肿，且近期服用药物为拜新同，已服用多日，无明显不适，未见拜新同肾毒性不良反应报道，考虑肾性损伤可能性较小。③肾后性：患者尿量正常，无排尿困难，无腰痛、血尿等表现，考虑肾后性损伤可能性不大。综上，考虑血压下降导致肾前性损伤，使患者肌酐突然上升可能性大，应变更降压方案，合理降压，并复查肾功能。

将患者降压方案调整为拜新同30mg、1次/d，维持血压于/mmHg左右，复查血尿素11.80mmol/L，血肌酐μmol/L。

对于慢性肾脏病性高血压的降压治疗，近年降压目标有所改变，见图4。

图4指南推荐高血压伴慢性肾脏病的降压目标变化

该患者为孤立肾合并多囊肾病，已有肾功能不全的表现，在降压的过程中需要额外注意保护其肾功能。在加强降压至/80mmHg左右时，患者血肌酐上升为μmol/L，分析原因可能为血压下降导致肾灌注不足，表明/80mmHg的血压水平对其肾脏灌注不利。合理的血压水平应在保证患者肾脏灌注的前提下尽量减少高血压对全身脏器的损害。结合年欧洲高血压学会(ESH)/欧洲心脏病学会(ESC)指南及美国预防、检测、评估与治疗高血压全国联合委员会第八次报告(JNC8)指南意见，我们认为该患者的血压水平维持在不增加血肌酐水平的低限比较合理。

在高血压伴慢性肾病患者的降压策略方面，年ESH/ESC指南及JNC8指南均推荐首选肾素–血管紧张素系统(RAS)阻滞剂如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)，以降低血压并减少蛋白尿的出现，如不能达标可加用钙通道阻滞剂和利尿剂。该患者为孤立肾合并多囊肾，已有肾功能不全表现，若使用RAS阻滞剂，有肌酐升高、肾功能恶化的可能；利尿剂使血容量减少，肾小球滤过率降低，亦不适用于慢性肾功能不全患者，故采用钙通道阻滞剂控制血压。

本例患者主诉间断头晕，考虑为继发性高血压，病因为孤立肾合并多囊肾病，非常罕见。在治疗方面，应注意在降压的同时保证良好的肾脏灌注压，避免造成肾前性损伤；结合患者降压后肌酐变化情况，个体化确定患者的降压目标值。

（参考文献略）

点击下方“阅读原文”或菜单栏“微活动”→“微病例”，获取更多《中华全科医师杂志》相关病例，还可以留下您对该病例的评论噢！

↓↓↓↓↓↓↓↓↓↓