疫苗和原发性免疫缺陷病

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疫苗和原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（PIDs）是由免疫系统的某些成分（主要是细胞和蛋白质）不能正常工作引起的一大类罕见疾病。PID通常在儿童时期被诊断出来，但在成年之前也可能未被诊断出来。许多是由免疫系统中遗传的遗传缺陷引起的。正常情况下，免疫系统助于保护身体免受微生物（如细菌，病毒或真菌）引起的传染病。由于PID患者的免疫系统发生了改变，因此他们比其他人更容易感染。?

免疫系统分为两个系统：先天性（非特异性）和适应性（特异性）免疫：

⒈.先天免疫系统。

该系统从出生就存在，是对抗许多常见微生物的第一道防线。

2.适应性免疫系统。

每次遇到体内新的外来微生物（一种“抗原”）时，该系统就会建立一种特异性的免疫反应，它会“记住”这次相遇。如果再次在体内发现相同的抗原，则系统快速激活。主动免疫可以自然获得或通过疫苗接种获得。

许多患有PID的人接受免疫球蛋白（IG）替代疗法，其通过提供正常水平的抗体来帮助防止感染（被动免疫）。这可能还需要药物来治疗或预防由细菌（抗生素），病毒（抗病毒药）或真菌（抗真菌药）引起的感染。与所有处方药一样，遵循医生，药剂师或护士的指示非常重要。

大多数接受IG替代疗法的PID患者不需要接种疫苗。但是，在下列情况下应考虑接种疫苗：

1.作为常规儿童免疫接种计划的一部分

2.细菌或流感感染可能使潜在病情恶化

3.国际旅行。

建议因患者而异，在接种任何疫苗之前应始终寻求专家建议。

疫苗接种和疫苗

疫苗接种（或免疫接种）是含有传染性生物成分的疫苗的给药。这可以刺激免疫系统产生抗体或T细胞，以防止该生物体的后续感染（适应性免疫）。使用以某种方式杀死（灭活）或改变（减毒）的微生物生产疫苗，使其与正常细菌或病毒相似但不应再引起疾病。减毒疫苗也称为活疫苗。特别需要注意的是，大多数患有PID的患者不应给予减毒活疫苗，因为它们可能导致感染。

防病毒的减毒活疫苗包括：

轮状病毒

口服脊髓灰质炎疫苗（OPV）

麻疹，腮腺炎和风疹（MMR）

水痘带状疱疹疫苗（VZV）

鼻内流感

黄热病

唯一常用的细菌感染减毒活疫苗是卡介苗（BCG），这是一种结核病疫苗。

大多数PID患者不应接受减毒活疫苗。

儿童期和旅行疫苗接种

常规儿童免疫计划因国家而异，但一般来说，包括可预防以下的儿童期感染的疫苗接种：

白喉

破伤风

脊髓灰质炎

百日咳

流感嗜血杆菌引起的脑膜炎b

肺炎球菌和某些类型的脑膜炎双球菌

轮状病毒

水痘

麻疹

腮腺炎

风疹

作为儿童免疫接种计划的一部分，被诊断患有PID的儿童不应常规接受减毒活疫苗。但是，对于有一些PID患者来说是安全的。这需要与您的专科医生讨论此问题，医生会对您的孩子使用哪些疫苗的安全性提出建议。对于一些患有PID的患者，可考虑在您所在地区可能无法常规接种的其他疫苗。这些包括流感，卡介苗(BCG)和人乳头瘤病毒（HPV）。对于每年发生变异的感染，例如流感，您的IG替代疗法可能无法提供保护，因为在病毒改变其状态之前可能已经收集了捐赠的血浆。如果接触流感，建议服用抗病毒药物以预防感染。

出国旅行与疫苗接种

PID患者可以出国旅行，但是，您需要采取一些预防措施。在旅行之前，与您的专科医生讨论计划，他将就安全问题和疫苗接种的需求向您提供建议。对于大多数患者，应避免前往感染风险高的国家。所有国家的常规儿童免疫接种计划未涵盖的旅行相关和国家特定感染包括：

伤寒

霍乱

甲型肝炎

乙型肝炎

黄热病

狂犬病

日本脑炎

蜱传脑炎

患者及家属和护理人员的一般疫苗接种指南

以下内容描述了哪些疫苗适用于患有PID的儿童和成人以及其家人，兄弟姐妹和密切接触者的指导建议。您的专科医生将审核您的具体情况并讨论适合您的情况。

患有PID的人一般而言，应该给予可能使患有PID的人受益的疫苗，而不是避免不使用。然而，患有严重PID（特别是T细胞疾病）的患者不应该接种减毒活疫苗，因为这些疫苗会导致感染。而疫苗接种对于使用IG替代疗法的患者也可能不太受益。如果您是患有PID的儿童或青少年的父母或照顾者，他们的学校应该告诉您是否正在进行疫苗接种计划，或者是否有任何感染爆发（如麻疹，流感，水痘，脑膜炎或食物中毒）。

针对您或您孩子的合适的疫苗计划应取决于您的医生对于您们的特殊个性化建议。

家庭，兄弟姐妹和密切接触患有PID的人的家庭通常应该接种疫苗，以保护他们不感染到病人。但是，应采用以下一般原则：

应避免给患有最严重PID的患者（如重症联合免疫缺陷病）的家庭接触者施用减毒活疫苗（麻风腮三联疫苗/MMR和卡介苗/BCG除外）

推荐患有PID及其家庭接触者应接受灭活脊髓灰质炎疫苗（IPV）而不是口服脊髓灰质炎疫苗（OPV）

许多患有PID的人在接受给药后的最初24小时内不应与接种口服脊髓灰质炎疫苗(OPV)疫苗的儿童接触，并且需要4-6周内避免身体接触，虽然IG替代疗法可能可以提供保护。

PID的一般疫苗接种指导

虽然PID通常被分为八组（年开始分为九组），但在这个介绍中，它们被分为四个更广泛的组，取决于免疫系统的哪个部分受到影响：

1.B细胞：产生IG（或“抗体”），它可以杀死入侵的微生物并帮助吞噬细胞识别，摄取和杀死它们。

2.T细胞：攻击身体自身细胞内的微生物，并产生称为细胞因子的化学物质，有助于收集和组织其他免疫细胞。

3.补体缺陷：杀死微生物并帮助免疫系统中其他细胞的蛋白质。

4.吞噬细胞：识别，吞噬和杀死入侵微生物的白细胞（例如中性粒细胞和巨噬细胞）

下表提供了有关哪些疫苗应该避免接种或建议患有PID的人接种的一般指导。这些建议取决于您的PID病种，IG水平以及您是否能够产生疫苗抗体。

类别

PID病种举例

不建议接种疫苗

一般推荐接种疫苗

T细胞

SCID（重症联合免疫缺陷）、

WAS（Wiskott-Aldrich综合症）、

HyperIgMsyndrome（高IgM综合症）

所有活疫苗

BCG（卡介苗）、

OPV（口服脊髓灰质炎疫苗）、患有轮状病毒的SCID婴儿和家庭成员直到检测出免疫缺陷

灭活脊髓灰质炎疫苗

B细胞

常见变异型免疫缺陷病(CVID)、

X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、

IgG亚类特异性

没有使用过水痘带状疱疹病毒的信息（VZV）、

黄热病、

口服脊髓灰质炎疫苗（OPV）

所有儿童疫苗都可以按照常规方案给予（白喉，破伤风，百日咳/DTP，B型流感嗜血杆菌/Hib，灭活脊髓灰质炎疫苗/IPV，脑膜炎球菌，MMR）、灭活脊髓灰质炎疫苗/IPV而不是口服脊髓灰质炎疫苗/OPV.

最初应该使用肺炎球菌结合疫苗，然后年龄二岁以上可以使用多糖疫苗，每年6个月龄以上开始使用灭活流感疫苗、

按照医嘱使用卡介苗

补体缺陷

C2,C3,C4,C8,C9缺乏血清灭菌蛋白；因子B或因子D缺陷

-

许多专家建议对B型流感嗜血杆菌/Hib，肺炎球菌和脑膜炎球菌进行额外的疫苗接种

吞噬功能

X连锁慢性肉芽肿病/CGD

白细胞粘附不足/LAD

卡介苗/BCG

活沙门氏菌伤寒疫苗

可以给予所有其他疫苗，包括活疫苗

常规疫苗

疫苗类型

疾病/症状

BCG（卡介苗）

活疫苗

结核

DTP（百白破疫苗）

合并，灭活

上呼吸道急性传染病（白喉）、急性疾病，以全身僵硬和骨骼肌痉挛（破伤风）为特征、百日咳

HIB(流感嗜血杆菌疫苗)

多糖/灭活

脑膜炎

HPV(人乳头状瘤病毒)

灭活

生殖器疣和肛门生殖器癌症

流感

灭活/减毒

急性病毒感染呼吸道

灭活脊髓灰质炎病毒疫苗/口服脊髓灰质炎疫苗

灭活/活疫苗

症状从发烧到无菌性脑膜炎或瘫痪的急性疾病

脑膜炎球菌

灭活

脑膜炎或败血症或两者兼有

麻疹、腮腺炎和风疹的混合疫苗

合并、减毒

以皮疹（麻疹）和腮腺（唾液）腺（腮腺炎）肿胀为特征的急性疾病;以皮疹（风疹）为特征的轻度疾病

肺炎球菌

灭活

鼻窦炎，中耳炎，肺炎，全身（侵入性）感染，包括菌血症肺炎，菌血症和脑膜炎

水痘带状疱疹病毒

减毒

水痘带状疱疹

出国旅行时可考虑接种的疫苗

疫苗类型

疾病/症状

霍乱

口服，灭活

急性腹泻病

甲型肝炎

灭活

肝脏传染病导致大多数患者出现黄疸

乙型肝炎

灭活

肝脏传染病以流感样症状为特征

日本脑炎

灭活

疾病的范围从无症状感染到严重脑炎

狂犬病

灭活

起病隐袭导致呼吸麻痹死亡

破伤风

灭活

骨骼肌的广泛僵硬和痉挛

蜱传脑炎

灭活

发烧和流感样症状伴随中枢神经系统受累

伤寒症

口服：活疫苗

注射：灭活

症状包括轻度发烧，腹泻，肌痛和头痛，以及多器官受累的严重播散性疾病

黄热病

活疫苗

范围从发烧，不适，畏光和头痛的非特异性，自我限制症状到发烧，呕吐和虚脱的突然发病，进展为黄疸和出血

*原文献编写于年，由于近些年PID研究发展迅速，可能有部分内容与现在有一定的出入，又因原文是全英文编写，在翻译过程中如有错误请及时指正。文献仅供参考，患者及家庭还需听取临床医生的指导建议来进行或放弃疫苗注射。

文献来源∣IPOPI国际PID患者组织联盟

作者∣Prof.AndrewCant

图文编辑、翻译∣Jessie