新战县项目病例系列恶性高血压伴肾损害

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高血压

肾内科

上接恶性高血压伴肾损害一例（上）

NO.

第一次分析讨论

患者特点分析：①青年男性，平素有夜尿增多，3月前血肌酐轻度升高，此次急性起病，血肌酐升高至μmol/L，存在肾功能衰竭；②既往高血压病史3年，血压控制差，此次血压明显升高达/mmHg（服用降压药后），眼底出血渗出，达恶性高血压诊断标准；③存在胸闷、呼吸费力、咯血等心功能不全表现；④存在血栓性微血管病（微血管病性溶血性贫血、血小板减少、破碎红细胞达4%、网织红细胞和乳酸脱氢酶升高）；⑤代谢性碱中毒和低钾血症。⑥CT提示肾上腺结节。根据以上病例特点，肾功能衰竭诊断明确，但需进一步明确是急性、慢性还是慢性基础上急性加重，以及病因。根据患者有夜尿增多病史，3月前血肌酐轻度升高，考虑存在慢性基础。结合高血压病史3年，血压控制差，既往尿常规无蛋白尿、血尿，心电图和心超提示高血压性心脏病，慢性肾脏病基础考虑高血压肾损害可能性大。此次血肌酐从3月前的μmol/L升至μmol/L，存在慢性肾功能不全急性加重，且以急性为主的可能。结合血压明显升高，眼底出血渗出，伴急性心功能不全，一过性的血栓性微血管病，同时肾功能不全合并反常性的代谢性碱中毒和低钾血症等，考虑急性加重的病因为恶性高血压所致。确定后，诊断步骤需鉴别恶性高血压的病因：①肾实质性病变所致恶性高血压（患者青年人，尿蛋白1.2g），需排除肾炎引起的可能，如IgA肾病，但无血尿，不支持，可血压控制后观察尿蛋白是否减少，进一步需肾穿刺以排除；②肾血管性恶性高血压：如肾动脉纤维肌性发育不良、大动脉炎、动脉粥样硬化等，完善肾动脉影像学等检查以排除；③内分泌性疾病所致恶性高血压：如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等，患者CT提示肾上腺结节，需进一步完善肾上腺激素等检查以排除；④其他：如药物、肿瘤等可能，目前无依据；⑤原发性恶性高血压：结合有高血压家族史，有高血压心脏改变、夜尿增多、尿渗透压低、尿蛋白不多、无明显血尿，若能排除上述继发病因，则支持原发性恶性高血压。可在血压控制后观察尿蛋白量的变化，肾脏病理检查可进一步明确。

NO.

后续检查

第一次促肾上腺皮质激素（ACTH）节律：8am51.62ng/L，4pm18.52ng/L，0am10.38ng/L；

第二次ACTH节律：8am35.95ng/L，4pm17.49ng/L，0am8.33ng/L；

第一次皮质醇节律：8am.11nmol/L，4pm.57nmol/L，0am.04nmol/L；

第二次皮质醇节律：8am.58nmol/L，4pm.24nmol/L，0am48.42nmol/L；

第一次卧位肾素-血管紧张素-醛固酮系统

（RAAS）试验肾素活性：14.19ng/ml/h；血管紧张素Ⅰ2.19ng/ml；血管紧张素Ⅱ.60pg/ml；醛固酮.20pg/ml；

第一次立位RAAS试验：肾素活性11.76ng/ml/h；血管紧张素Ⅰ6.84ng/ml；血管紧张素Ⅱ.20pg/ml；醛固酮.70pg/ml；

第二次立位RAAS试验：肾素活性8.01ng/ml/h；血管紧张素Ⅰ15.5ng/ml；血管紧张素Ⅱ91.34pg/ml；醛固酮.6pg/ml；

第一次血儿茶酚胺：去甲肾上腺素＜0.1ng/ml；去甲肾上腺素＜0.1ng/ml；多巴胺＜0.1ng/ml；

第一次尿儿茶酚胺：尿去甲肾上腺素1.0μg/24h；尿肾上腺素0.22μg/24h；尿多巴胺62.0μg/24h；

第二次血儿茶酚胺：去甲肾上腺素＜0.1ng/ml；去甲肾上腺素＜0.1ng/ml；多巴胺＜0.1ng/ml。

NO.

辅助检查结果

MR：两肾皮髓质界限欠清，右肾上腺结节，腺瘤可能，必要时CT薄层增强肝左叶内侧段及外上段结节，囊肿或血管瘤可能（图1、2）。肾上腺薄层CT右侧肾上腺结节（16×9mm），腺瘤可能（图3）。

肾动脉B超：两侧肾动脉内径正常，均约6.5mm，管壁内膜平整，管腔粗细均匀，未见局部狭窄或扩张，内部血流未见明显异常。

内分泌科会诊：考虑继发性醛固酮增多症，目前嗜铬细胞瘤、原醛症、库欣（Cushing）综合征无依据。

泌尿外科会诊：建议定期复查，暂不考虑手术。为明确肾脏病理损害、协助诊断和治疗、评估预后，在血压控制良好、病情稳定后，于年2月1日在超声引导下行经皮肾穿刺活检术。

病理学结果：光镜肾穿刺组织2条，为肾皮质和髓质组织，共见26个肾小球，其中3个肾小球已呈球性硬化废弃。余所见肾小球系膜细胞无明显增生，系膜基质无明显增多。肾小球球囊腔扩张、毛细血管袢略缺血性皱缩、球囊壁增厚、囊周纤维化。重度肾小管间质病变，广泛肾间质单个核细胞浸润、纤维化，广泛肾小管萎缩，部分肾小管上皮细胞浊肿、空泡变性，部分肾小管扩张，部分肾小管腔内见蛋白管型。部分肾小管上皮细胞刷状缘脱落、细胞扁平化。灶状肾细小动脉透明变性，多灶状肾细小动脉管壁黏液样改变伴管腔狭窄或闭塞（图4~7）。荧光免疫肾穿刺组织1条，0个肾小球。IgG、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4、IgA、IgM、补体C3、补体C4、补体C1q、纤维蛋白原、κ轻链和λ轻链：均阴性。间接荧光免疫肾穿刺组织1条，0个肾小球。HBsAg和HBcAg：均阴性。石蜡切片免疫荧光IgG：阴性；IgA：阴性。病理诊断：结合临床符合恶性高血压性肾损害。

NO.

第二次分析讨论：完善肾脏病理及后续检查后，临床进一步诊断分析

结合肾脏病理免疫荧光阴性，光镜以血管病变为主，重度的小管间质病变继发于血管病变，小球病变不明显，表现为缺血引起的毛细血管袢皱缩，可排除肾实质性恶性高血压。结合影像学等检查，可排除肾血管性恶性高血压。患者虽有肾上腺结节，但完善相关检查，常见的内分泌性高血压的疾病，如嗜铬细胞瘤、原醛症、Cushing综合征无依据，且请相关科室会诊，考虑继发性醛固酮增多症，根据现有的检查，考虑为无功能的肾上腺腺瘤可能性大。故最后诊断考虑为原发性恶性高血压、恶性高血压肾损害、慢性肾功能不全急性加重（急性为主）、高血压性心脏病、心功能不全、血栓性微血管病、高血压视网膜病变3级、右肾上腺腺瘤（无功能）。

NO.

进一步治疗及患者随访

入院后继续血液透析，乌拉地尔针联合氨氯地平片、卡维地络片、可乐定片积极降压，后过渡至培哚普利片4mgbid、奥美沙坦酯片20mgbid联合卡维地洛片12.5mgbid、氨氯地平片5mgbid、可乐定片0.mgqid降压，促红细胞生成素（EPO）改善贫血等治疗，血肌酐波动于μmol/L左右。考虑到腹膜透析对患者的肾功能保护更加有利，于年2月21日行腹透置管术，2月25日开始腹透，3月1日出院。出院时血压控制良好（BP/80mmHg），尿量~ml/天，复查血肌酐μmol/L；尿素氮27.6mmol/L，血红蛋白g/L,血小板×/L，尿蛋白+。出院后继续上述降压药，1.5%腹膜透析液ml×2袋/日，无超滤，每日尿量约ml，血压控制在/80mmHg左右。年3月21日复查血肌酐μmol/L，停止腹透。每月监测血肌酐逐渐下降，年10月20日复查血肌酐μmol/L。血肌酐变化（图8），血钾变化（图9），进一步治疗效果目前随访中。

NO.

诊疗体会

恶性高血压的正确诊断和及时有效的治疗对患者的预后至关重要。肾活检在协助鉴别恶性高血压的病因、明确肾脏病理、指导治疗、判断预后等方面具有重要作用。但恶性高血压患者往往存在严重的血管病变，肾活检出血的风险大，故需要在严格控制血压情况下，做好充分术前准备，若术后出现并发症及时处理，并由有经验的医生操作。我科目前已对30多例恶性高血压伴肾损害患者进行肾穿刺活检术，无1例出现严重并发症。恶性高血压一经诊断，需立即采取积极的降压治疗，以防止高血压性脑病、脑出血、急性肾衰竭等严重并发症的出现或进展。急性期可能需要静脉使用降压药，长期控制血压的药物首选肾素血管紧张素系统抑制剂、β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂（CCB）等，利尿剂是相对禁忌使用的药物。因肾素血管紧张素系统的高度活化是恶性高血压发病机制的重要环节，尽早使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体阻滞剂（ARB）类药物，并逐渐加量至可耐受剂量，对改善患者的预后至关重要。当然在治疗过程中需严密监测肾功能、血钾等的变化，必要时及时进行透析治疗。恶性高血压引起的严重肾功能衰竭，往往肾功能恢复的时间比较慢，多数需要数月，少数病例1年后才能脱离透析。腹膜透析是一种连续性治疗方式，更接近于人体正常的生理过程，可以保持稳定的血液动力学状态，有利于残余肾功能的保护。所以，对于此类患者需要肾脏替代治疗时，腹膜透析是首选的治疗方式。本例患者经确诊恶性高血压、急性心力衰竭、慢性肾脏病基础上的急性肾衰竭后，及时进行血透，后切换为腹膜透析治疗，并进行强化降压治疗（双倍剂量的ACEI加双倍剂量ARB及β受体阻滞剂、CCB等药物治疗）。治疗过程中血肌酐逐渐下降并脱离透析，经过8个月左右的随访，血肌酐从最高的μmol/L下降至μmol/L，血钾维持在安全范围，进一步的疗效仍在观察中。对于恶性高血压引起的严重肾功能衰竭，临床医生需要细心、耐心，更要有信心。