头条严谨求证勇于创新市一院肾上腺

为着眼于学科发展，医院的综合实力，1年前，医院内分泌科主任蒋建家教授牵头组建成立了肾上腺多学科协作诊疗中心（MDT）。该学科团队阵容豪华，大咖云集。包括泌尿外科张文彬主任、介入科朱聪辉主任、心血管内科戴若竹主任、麻醉科李顺元主任、影像科陈杰云主任、病理科郑锦阳主任、检验科林振忠主任等相关专家及团队，医院中最早成立的肾上腺MDT。

一年来，MDT规范了继发性高血压患者的诊疗流程，首先在内分泌科进行必要的相关激素检测、筛查试验，有阳性发现者进一步行确诊试验、影像检查，分型或定位困难者介入科行肾上腺静脉采血（AVS），明确诊断后转泌尿外科行手术治疗。若是肾上腺性高血压，术后患者的高血压可得到“根治”或改善，降压药物可停用或明显减少。

“这一年，肾上腺MDT中心从无到有，从稚嫩到日渐成熟。”蒋建家教授表示，尽管我们取得了许多成绩，但也在临床实践中发现些许不足。随着科学技术的不断创新，未来的肾上腺疾病诊治将会遇到更多挑战。小荷才露尖尖角，期待我院肾上腺MDT团队在院党委的领导下，在全院医护人员的帮助下，将会砥砺前行，茁壮成长。

一、肾上腺疾病

肾上腺位于两肾的上内方，重约4-5g，是一组内分泌器官，分泌的多种激素与人体生命机能调节密切相关。激素分泌过多或过少都会导致人体罹患相应的疾病。如醛固酮激素分泌过多导致醛固酮增多症，临床表现为高血压、低血钾、肌无力。皮质醇激素分泌过多导致库欣综合征，出现肥胖、多毛、皮肤痤疮、紫纹、月经紊乱、高血压、糖尿病等；皮质激素分泌不足引起Addison病，临床表现为虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、低血压；儿茶酚胺激素分泌过多，表现为阵发性高血压伴有头痛、心悸、出汗，严重者出现发热、心梗、脑卒中等。皮质醇合成过程中若有某些酶先天缺陷，可引起肾上腺皮质增生，称为先天性肾上腺皮质增生症，临床表现为女性男性化、男性女性化或性早熟等性发育障碍性疾病。肾上腺疾病的整体发病率不高，临床表现较为少见，但涉及的全身多器官损害较为严重，病人自己甚至临床医师都很容易忽视，完整的疾病诊断除了依据典型的临床表现、化验及影像检查外，还需要结合激素检测及其动态功能测定，需要严谨的内分泌诊疗思维，需要多学科的密切合作。

二、如何发现肾上腺性高血压

肾上腺性高血压与原发性高血压虽然均表现为高血压，但治疗有明显的不同。若肾上腺性高血压被误认为是原发性高血压，在内科各亚专科就诊，大部分患者长期甚至终生服用降压药物。若高血压患者有下列表现的一种，很可能是肾上腺疾病所导致的，建议就诊内分泌科进一步检查，如果确诊是肾上腺肿瘤或增生引起的，这部分患者有机会通过手术“治愈”高血压，或者根据疾病的病理生理特点调整治疗方案，使得血压控制更稳定。

1、高血压伴低血钾；

2、高血压伴肾上腺意外瘤；

3、难治性高血压（包括利尿剂在内至少三种降压药物联用不能达标，或者联用4种及以上降压药物）；

4、高血压合并库欣外观；

5、高血压合并嗜铬细胞瘤的临床表现；

6、高血压合并睡眠呼吸暂停；

7、儿童、青春期和青年期高血压。

三、创新病例

肾上腺静脉采血（AVS）技术目前被认为是原发性醛固酮增多症在分型、定位方面的“金标准”。该技术采用微创介入技术，从股静脉将导管分别插入双侧肾上腺中心静脉处分段采血，进行化验测定醛固酮、肾素、皮质醇等肾上腺局部激素水平，明确有无优势分泌，帮助患者选择更精准的药物或手术治疗方法。由于肾上腺静脉解剖变异大，对操作者的介入技术要求高、难度大，目前该项医院开展。医院在泉州地区常规开展AVS技术，为本地区的高血压患者带来福音。

蒋女士6年前因月经过多、血小板减少，外院确诊为“免疫性血小板减少症”，予口服“泼尼松”治疗半年，治疗期间体型逐渐变胖。4年前出现双髋关节疼痛，不能行走，确诊为双侧股骨头坏死，考虑与激素使用有关。10月前体重再次进行性增加，并出现皮肤痤疮、月经紊乱。2月前出现皮肤紫纹，疲乏无力，血糖、血压明显升高。蒋女士医院，求助于妇科、血液科、内分泌科、中医科等多个学科，未有结果。今年8月中旬蒋女士入住我院内分泌科，蒋建家团队结合相关激素检测及功能试验，经过详细科学的分析，确定为库欣综合征，病因可能是CT所发现的左侧肾上腺瘤，治疗以手术为佳。但由于患者自身对手术存在恐惧情绪，加上血小板低下等基础疾病较多，手术耐受性差。患者要求必须确定病因的情况下，才同意手术。该病的病因有很多，包括医源性、肾上腺皮质腺瘤或增生、垂体肿瘤或增生、异位内分泌肿瘤等，如何进一步的确诊，目前确切的手段不多，AVS技术仅推荐用于原发性醛固酮增多症的鉴别诊断。在与患者进行有效沟通后，患者选择施行AVS检查，结果证实左肾上腺静脉皮质醇浓度非常明显的高于其他部位，因此为明确诊断左侧肾上腺皮质醇瘤提供了重要依据，后来术后病理证实为肾上腺皮质醇瘤。术后患者的血压、血糖逐渐恢复正常，体态渐变“漂亮”。我院探索性的将AVS技术应用于库欣综合征的鉴别诊断，为患者的后期手术提供有益的帮助。(彭雪峰）