病例讨论以肺间质纤维化起病的继发性干

患者女，35岁，务农，因咳嗽、发热、气促2年，加重2周入院。

患者于2年前受凉后出现咳嗽，间断无规律发热，体温最高达“41℃”，活动后气促。医院拍胸部CT：右肺及左肺下叶不规则条片状高密度影，以胸膜下为著，双肺散在大小不等类圆形低密度影，双侧胸膜下局部小叶间隔及间质增厚，纵膈内可见肿大淋巴结。

诊断为“继发性肺结核涂（－）初治、双肺多发肺大泡、慢性肺源性心脏病”。

予抗结核（2HRZE/8HR）治疗后患者热退，后经10个月治疗，患者咳嗽、气促症状仍反复且进行性加重，面部出现色斑，皮肤干燥、脱屑，双眼干涩、泪少，砂粒感、怕光，每日不定时使用各种滴眼液。口舌干燥，进食干性食物需饮水帮助。大便干结，每周1~2次。牙齿变黑、剥脱。四肢关节疼痛，劳动能力丧失，卧床。医院复查胸部CT，原病灶未见吸收好转，双肺纤维化、肺大泡较前加重。

诊断为“肺间质纤维化、双肺多发肺大疱、慢性肺源性心脏病”，予抗感染治疗2周，症状未见明显好转。

入院前2周患者咳嗽、呼吸困难症状加重，咯少量黄脓痰，不能平卧，精神、食欲差，懒言。发病2年来患者体重下降近20kg。家族中无类似疾病史。

入院时体温36．8℃，消瘦，未触及肿大淋巴结。颜面部对称性大片状色斑并雀斑密布。口唇紫绀，干燥脱皮，舌苔干燥。牙齿呈灰黑色，牙釉质小片状脱落致齿面凹凸不平。双肺可闻及吸气末Velcro啰音。杵状指，指端紫绀。四肢关节无红肿、变形。

查红细胞沉降率53mm/h。自身抗体：抗ENA-SSA阳性，抗ENA-SSB阳性，抗ENA-RO-52阳性，抗核抗体（ANA）为核均质型（1∶）（参考值：＜1：），抗AnuA抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗AMA-M2抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体－核周型（P-ANCA）阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体－胞浆型（C-ANCA）阴性。痰液结核杆菌（TB-DNA）检测＜拷/mL。外周血T细胞亚群：CD.5%（参考值60%~85%），CD3＋CD4＋17.8%（参考值24.5%~48.8%），CD3＋CD8＋47.3%（参考值18.5%~42.1%），CD4/CD80.38%（参考值1.02%~1.94%）。

肺功能测定示重度限制性通气功能障碍：FVC0.91L，占预计值30%，FEV10.89L，占预计值35%，FEV1%98.9%。唾液流率（＋）：15min内未收集到自然流出唾液（正常人＞1.5mL）。外周血常规、尿常规、肝肾功、血脂、心肌酶谱均无异常。

腹部超声：胆囊结石伴炎症。肝脏、肾脏超声检查未见异常。

再次复查胸部CT：双肺小叶间隔、间质增厚，周围不规则浅淡模糊影，以两下肺叶为著，余肺叶见多发大小不等薄壁类圆形透亮影。气管、支气管通畅，纵膈内肿大淋巴结。

结合患者病史、体征、自身抗体及胸部CT检查结果诊断为系统性红斑狼疮、继发性干燥综合征合并肺间质纤维化。

确诊后予糖皮质激素治疗2周，患者咳嗽、呼吸困难症状明显减轻，痰量减少且转为白色粘痰，可平卧位休息，进食量增加，精神好转。复查肺功能测定较入院时好转：FVC1.16L，占预计值39%，FEV11.12L，占预计值44%，FEV1%96.6%。

讨论

干燥综合征（Sjogren’ssyndrome，SS）是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。SS分为原发性SS（primarySjogren’ssyndrome，pSS）和继发性SS（secondarySjogren’ssyndrome，sSS）。pSS诊断前不具有另一诊断明确的结缔组织病，sSS则发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）之后。本病一般预后较好，经规范治疗多可控制病情，如果出现进行性肺间质纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全等预后较差。SS患者以肺部病变最常见，主要为肺间质病变。

有研究发现：抗ENA-SSA阳性pSS-ILD患者中83%肺间质病变较重，呈网格样改变或弥漫性病变，多发肺大疱在pSS中并不少见，发生率为9.2%，可能是终末细支气管受累，导致气体在肺泡腔内积聚，形成肺大疱。肺功能表现为限制研究性通气功能障碍。本例患者是以肺间质纤维化起病的系统性红斑狼疮继发SS，误诊治肺结核。相继出现对称性面部色斑、口舌眼干燥、猖獗性龋齿、四肢关节疼痛，逐步丧失劳动能力。

临床医师如果对本病认识不足，对多系统症状缺乏重视及归纳分析，仅将其中某一系统损害作为一种独立性病变考虑，缺少免疫学检查，很容易造成误诊误治。加之患者自身对病情不重视、不及时就诊，更容易延误病情，失去及早有效治疗的机会。早期正确诊断、及早规范化治疗对有效控制病情、控制疾病发展、改善预后、降低致残率至关重要。

来源：医脉通呼吸科