真性红细胞增多症,顾名思义,患者血液中红细胞容量增加,总容量增加,导致血液黏滞度增高。它是一种慢性骨髓增生性疾病,在发病初期表现不明显,患者很难发现病情,多是因为体检等偶然发现。那么,确诊真性红细胞增多症要做哪些检查呢?
针对真性红细胞增多症患者的检查诊断主要是以下几项:
骨髓象:
使已经脂肪化的骨髓再转变为红骨髓,红骨髓总量增多,并有红色加深的改变。骨髓涂片增生程度多为活跃或明显活跃,粒、红、巨核细胞三系均增生,以红系增生最为显著。
红系以中、晚幼红细胞增多为主,幼红细胞的染色质常失去正常情况下的“颗粒状”而变为异常细胞,由于红细胞超常增生,铁过多利用,而导致铁供应不足,骨髓穿刺染色显示细胞内外铁减少或缺失;粒系以中性晚幼及杆状核细胞多见,有时可以看到原始粒细胞高于正常,嗜酸和嗜碱性粒细胞也可以增多;
巨核细胞不仅数量增多,而且体积增大,胞浆内颗粒明显,胞浆周围有血小板,在骨髓穿刺涂片或骨髓活检切片上,明显地成片或成团出现,这种现象强烈提示骨髓增殖性疾病的诊断。骨髓活检可显示脂肪组织被造血细胞替代,有网状纤维增生和或骨髓纤维化。
血液生化检查
由于血液黏度显著增高,血沉明显缓慢,为本病的重要佐证之一。本病患者血液粘滞度通常为正常的5~8倍,血液比重为1.~1.(正常为1.~1.)。血清维生素B12正常或略有增高,维生素B12不饱和结合力增加,约80%的病人血液尿酸增加,部分患者溶菌酶活性增加。大部分患者血及尿中的组织胺升高。伴有血小板升高的患者可有血钾的升高。血清总蛋白正常,近半数病人Υ球蛋白增多及α2球蛋白降低。血清铁也可降低。当有肝脏受损时,可有转氨酶的升高等酶学的改变。
全血容量检查
用核素标记法测定红细胞总容量增加,为重要的实验诊断依据。全血容量增加,血浆正常或增加。血液黏度比正常高5~8倍。
细胞培养检查
本病患者骨髓内有内源性红系集落,体外进行CFU-E培养时不必加入红细胞生成素,为本病较为重要的实验室诊断依据,但比较费时费力,不适宜推广使用。
染色体检查
真红患者的染色体异常约为20%左右,可以有非整倍体、假二倍体、三倍体、多倍体及其它核型异常。染色体检查较常出现的核型异常有1q,8,9或9p三体,del13q,del20q等,这些染色体的异常在本病的具体意义目前尚不明确,也缺乏确定诊断及预后判断的价值。
其他检查
动脉血氧饱和度正常,此点有助于与继发性红细胞增多症相区别。部分患者可出现血小板功能异常,如血小板聚集不良,血小板ADP释放及血小板黏附缺陷,血小板第三因子缺陷,出血时间延长或正常,血块退缩不良等。
以上内容就是关于真性红细胞增多症患者的检查诊断方面的详细介绍,希望能够帮助大家尽快对疾病诊断清楚,积极采取相应的治疗措施。
健康提示:如果您关于真性红细胞增多症还有 真红病友会公众
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