真性红细胞增多症,简称“真红”此病是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,其特点为红细胞数量和全血容量绝对增多,血液粘稠度增高,常伴白细胞和血小板增多。
临床表现有皮肤粘膜红紫、脾大、高血压,易并发血栓、栓塞及出血,发病多见于50~60岁之间的中老年人,起病隐袭,病程进展缓慢,终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡,我国病例就诊平均年龄为48.1岁。
此病的治疗目的包括:抑制骨髓红系细胞异常丧生、降低血容量、减少血粘度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期。
治疗方面视患者病情而定方案,多为静脉放血、放射性核素32P、化学治疗、靶向治疗、中西结合等,关于此病的疗效评估,如下:
1、完全缓解:临床症状消失,皮肤、粘膜红紫恢复正常,原肿大的肝脾显著回缩,血红蛋白恢复正常,白细胞和血小板降至正常或轻度减少,红细胞容量正常。
2、临床缓解:临床及血象正常,但红细胞容量未恢复正常或未作测定。
3、好转:临床症状明显改善,皮肤、粘膜红紫有所减轻,原肿大的肝脾有所回缩,血红蛋白下降30g/L以上。
4、无效:临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。
『注』
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