免疫先天免疫缺陷病

这是LL的医学世界第20期。本期结束后将停更1周，专心学习神经解剖。

人体的免疫功能需要T、B细胞的良好发育与正常功能作为基础。影响其发育势必会造成机体的免疫功能下降。本期我们聚焦先天T、B细胞发育异常导致的免疫缺陷病。

1、DiGeorgesyndrome(22q11.2deletionsyndrome)

DGS是以咽囊发育异常为基础的遗传疾病，是由22号染色体在11.2位点的删除导致的，还可能导致velocardiofacialsyndrome。主要临床表现为主动脉干发育异常（主动脉弓畸形/主肺共干/TOF）、低血钙（甲状旁腺发育不全）和免疫力低下（胸腺发育不全）以及面部喉咽部异常（lowsetears,palatalabnormalities）与智力发育低下。根据其免疫功能受损情况可分为partialDGS和







































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