“ 为什么会起红斑?因为自身抗体损伤了皮肤组织;为什么会关节痛?因为自身抗体攻击关节滑膜组织;为什么会出现尿蛋白?因为自身抗体随血流沉积到肾脏引起炎症......”
系统性红斑狼疮是自身免疫病的原型疾病,以产生针对细胞核成分的多种自身抗体和多系统受累为特征。自身抗体对系统性红斑狼疮的诊断、治疗、预后及临床研究均有重要的意义。
1免疫荧光抗核抗体(IFANA)常用于狼疮的筛选检查,对SLE的诊断敏感性95%,特异性65%。除SLE外,其他结缔组织病、慢性感染、肿瘤和正常人中也可出现低滴度的ANA。
2抗核抗体普(ANAs)ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中,抗双链DNA(ds-DNA)抗体的特异性95%,敏感性70%,它的出现提示疾病活动性,已发现抗ds-DNA抗体的一个亚群可致肾炎,其滴度与肾炎活动性相关;抗Sm抗体的特异性99%,敏感性25%,该抗体是SLE的特征性抗体,但与疾病活动性没明显关系;
抗核糖体P蛋白抗体只见于少数患者,但对SLE高度特异,尤其是典型的神经精神性狼疮,据报道该抗体与疾病活动性相关,与抗Sm抗体、抗DNA抗体和抗心磷脂抗体相关。抗核小体抗体对SLE也具有较高的特异性。抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA和抗SSB等抗体可出现于SLE和其他自身免疫性疾病,特异性较低。抗SSA和抗SSB抗体与继发干燥综合症、新生儿狼疮有关。
3其他SLE的自身抗体包括与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物);与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体;与血小板减少有关的抗血小板抗体;与精神性狼疮有关的抗神经元抗体等。SLE病人还常出现血清类风湿因子阳性。
实验和临床证据表明,上述的部分自身抗体可直接在疾病发生过程中起作用,称为致病性自身抗体;另外,自身抗体也可只反映疾病特异性免疫机制,本身并不致病。尽管系统性红斑狼疮的发病机制非常复杂,但靶组织损伤主要是由致病性自身抗体和免疫复合物引起是明确的。系统性红斑狼疮的致病性自身抗体包括抗核糖体P蛋白抗体、双链DNA、Ro、NR2、红细胞带3蛋白和磷脂在内的不同抗原的抗体亚群,通常是IgG型且能结合补体,往往在疾病首发临床症状出现前数年就已存在。
在系统性红斑狼疮丰富的自身抗体中,致病性抗体与系统性红斑狼疮的活动性有关,还有许多抗体尚未研究清楚。但是,目前临床上已经可以用免疫吸附的方法来清除体内的致病性抗体而达到治疗疾病的目的。这为许多系统性红斑狼疮合并难治性严重并发症的患者提供了福音。
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