专业自身抗体及其临床意义2

抗核抗体的分类及其临床意义

尽管自身抗体有以上多种，而且还在不断的被发现，而临床初筛自身免疫病时，首先查的是抗核抗体，下面总结一下ANA的分类及其临床意义。

目前ANA的分类有2种方法：

1.按细胞内各分子理化特性和分布部位分类：即抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗DNA－组蛋白复合物抗体、抗非组蛋白、抗核仁抗体、抗其他细胞成分抗体。

2.根据抗核抗体的免疫荧光核型分类：即细胞核均质型、细胞核斑点型、细胞核颗粒型、核仁型、核周边型、细胞浆颗粒型、混合型。

抗DNA抗体：分为抗单链DNA抗体（抗ssDNA）和抗双链（dsDNA）DNA抗体，前者无特异性，而后者对诊断SLE有较高的特异性，是诊断SLE标准之一，且与SLE的活动性以及狼疮肾炎有关。

抗核小体抗体（AnuA/NU/NUC，anti-nucleosomeantibodies）：AnuA对SLE诊断的敏感性高，特异性强，可能是SLE诊断的标记性抗体之一，尤其对dsDNA抗体、RNP、Sm、AHA抗体阴性的SLE的诊断具有重要意义。AnuA可出现在疾病进程的各个时期，并与疾病的活动性密切相关。SLE的早期抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现。

抗ENA（extractablenuclearantigen）抗体：可分为抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA/Ro抗体、SSB/La抗体、抗Mi-2抗体、抗Ku抗体等抗体。抗Sm抗体以病人名字（Smith）命名。

抗Sm：抗sm抗体一起是SLE的诊断指标，虽然敏感性低，但特异性高。是SLE的标志抗体。抗SM抗体的滴度可能与SLE的活动有关，滴度升高可能预示着SLE的复发。

抗nRNP抗体（抗核糖核蛋白抗体）：抗RNP抗体阳性的病人常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎、指端硬化且抗DNA抗体多为阴性，肾脏受累较少。

抗SSA/Ro抗体、SSB/La抗体：抗SSA/Ro结缔组织病中出现频率最高的抗体（60%~75%），见于pSS（75%）、SLE（25%）、RA（10%）、SSc（24%）、PBC（20%）等。抗SSB/La抗体常与抗SSA相伴出现，诊断pSS更特异，见于pSS（40%）、SLE（10%）。与新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞、平滑肌受累、光过敏、血管炎、皮损、紫癜、淋巴结肿大、WBC减少有关。

抗Mi-2抗体：年Ｒeichlin和Mattioli首先在一例叫「Mi」的DM患者血清中，发现了一种与小牛胸腺细胞核盐水提取物有沉淀反应的新的抗核抗体，该抗体被命名为抗Mi抗体，是炎性肌病的血清指标之一，对皮肌炎有很强的特异性(98%～%)，但其敏感性只有4%～18%。

抗Ku抗体：以日本病人的名字命名。许多自身免疫性疾病都发现抗Ku抗体，包括多发性肌炎、狼疮及硬皮病。常见于SLE和重叠综合征。尤其系统性硬皮病与皮肌炎重叠，特异性99.4%、敏感性60%。有研究显示，抗Ku抗体的出现可能意味着有发展成为肌炎的高度危险。

抗组蛋白抗体(AHA）：组蛋白由5个亚单位(H1、H2A、H2B、H3、H4）碱性蛋白组成，抗组蛋白抗体在多种结缔组织病中出现，故无特异性，但不同的组蛋白亚单位抗体检测又有不同的临床意义。药物性的SLE抗组蛋白抗体几乎都为阳性。当血清中AHA阳性、抗SSDNA阳性，而其他dsDNA、SM、ＲNP、JO-1抗体均阴性时，高度怀疑药物性SLE。

抗Scl-70抗体：该抗体主要在硬化症(Scleroderma，SD）中出现，且其抗原分子量为70KD而得名。常见于进行性系统性硬化症(弥散型）患者中。常把抗Scl-70抗体视为SD的标记抗体。系统性硬化症检出抗Scl-70抗体的阳性率为50.00%，特异性为97.53%。抗SCL-70抗体阳性者易发生肺纤维化，但心肾损害较少。

抗PM-Scl抗体：按疾病多发性肌炎(PM）而命名。主要在PM和SD重叠的病人中。

抗Jo-1抗体：年首次报道了在原发性多发性肌炎患者血清中发现了抗Jo-1抗体。抗Jo-1抗体尤其见于自发性炎性肌炎，其检出率在原发性多发性肌炎中为33%，在原发性皮肌炎中为25%。抗Jo-1抗体被认为是肺病相关肌炎的标志性抗体，常与合并肺间质纤维化有关。

抗核糖体P蛋白抗体（RIB）：该抗体对抗ds-DNA抗体或抗SM抗体阴性的SLE患者诊断具有参考意义。对SLE有较高的特异性，SLE阳性率10%～40%，如果SLE患者出现阳性则表示与中枢神经系统、肝脏、肾脏受累有关。

抗线粒体自身抗体(AMA）：分为M1～M9共9个亚型。AMA-M2是原发性胆汁性肝硬化（PBC）最为灵敏、特异的诊断标志。自身免疫性肝炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征、与PBC重叠征患者中也可检测到AMA-M2抗体。慢性HCV、系统性红斑狼疮可检测到低浓度AMA-M2抗体。

抗着丝点抗体：主要出现在系统性硬化症(PSS）中，尤其是CREST综合征（系统性硬化症的变异型，临床表现为软组织钙化、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张），其检出率为50%～70%，出现此抗体时，在CREST综合征患者中极少观察到心肺肾的病变，有助于硬皮病的诊断和分类，也可见于原发性胆汁性肝硬化。抗着丝点抗体与SCL-70相排斥即SCL-70阳性，出现肺纤维化几率高；抗着丝点抗体阳性，出现内脏损害少。