你知道吗,免疫重建炎症综合征这样确诊g

时间:2017-8-13 16:57:29 来源:继发性高血压

导读你知道吗,发热、皮疹、咳嗽,有可能会是免疫重建验证综合症的症状。患者病史、症状与体征

一名67岁的男性患者因发热(38.7°C)、夜汗、关节痛和背部红斑水泡样皮疹入院。

患者自述无头痛、气促、咳嗽、流涕、出血、恶心、呕吐或腹泻。且未接触过传染病病源,未旅居国外,家中无宠物。

患者17年前诊断患有毛细胞白血病,克拉屈滨治疗有效。10年前有过复发,再次使用克拉屈滨治疗后病情缓解,但此次治疗中发生了心肌病,之后也获得治愈。5个月前,患者因疾病复发全血细胞减少而接受了8次利妥昔单抗治疗,但治疗后血细胞计数为提高。

其他值得注意的疾病史包括前列腺癌(12年前接受了根治性前列腺切除术)和高脂血症。患者近期用药方案未发生变化,包括10mg辛伐他汀QN和81mg阿司匹林QD。此外,患者还在服用复合维生素。

患者已婚已育。否认吸烟、饮酒或吸毒。

体检示,患者一般情况良好,无痛苦神情。体温38.3°C,心率82,血压/80mmHg,呼吸频率16次/分,环境空气下血氧饱和度99%。背部皮肤可见水肿性斑块及丘疹,有假性水疱样皮损改变(图1)。其他无异。

实验室检查

患者全血细胞计数较最近一次无明显改变:WBC/mm^3(N70%,L28%,嗜酸性粒细胞2%,N绝对计数为/mm^3)、Hb12.9g/dL、血小板计数/mm^3。

影像学检查

胸片正常。胸、腹、盆腔CT检查发现不均匀的毛玻璃样小叶中心性结节伴线状、分支状阴影(树芽征),主要累及左肺上叶(图2)。未见肿大淋巴结。

患者治疗及后续检查

患者入院,予伐昔洛韦治疗可能的病毒感染,并予头孢吡肟治疗可能存在的肺炎。患者持续发热,皮疹发展至手臂和腿部,并出现了干咳症状。

未检出病原体。C反应蛋白增高至.3mg/L(正常值3mg/L)。

皮肤活检示,真皮乳头轻度水肿,以中性粒细胞为主的致密间质性皮炎(图3)。无皮肤白血病表现。

患者开始系统性应用糖皮质激素治疗Sweet综合征,12小时内发热缓解。患者出院带药强的松80mg/d,停用抗微生物药物。但2天后患者再次发热。由于Sweet综合征可能需要治疗数周因而患者持续服用糖皮质激素。首次就诊3周后,患者因40.6°C的高热、皮疹恶化、干咳、夜汗而急诊入院。患者在过去一个月内体重减轻20磅(9kg)。

体检示,患者恶病质,多汗,全身不适。体温39.1°C,心率,血压/56mmHg,呼吸频率16次/分,血氧饱和度95%。皮疹表现目前水疱样皮损较少,多为质硬皮损(图4)。

实验室检查结果未改变。胸部CT示隆突下气管旁和肺门新发现肿大淋巴结。无实化、不透光或可疑肺结节,前次检查中左肺上叶的树芽征大幅缓解。病原体检查仍无发现。

考虑到感染的可能性,患者逐渐减量停用了糖皮质激素。18F-FDGPET显像示锁骨上及纵隔腺病,隆突下区域信号强度最强(图5)。

坏死组织病理学分析示抗酸杆菌阳性(图6)。

患者PCR分析示结核分枝杆菌阳性。数周后,患者二次入院的血液及痰液培养显示结核分枝杆菌阳性。皮肤活检未发现分枝杆菌。

三周后患者出院,后因低血压、房颤伴快速心室反应和发热再次入院。此次患者心率,血压85/55mmHg,体温38.2°C。患者情况稳定,接受了广谱抗生素治疗。

感染诊断检查仍为阴性。使用抗生素治疗后情况未改善。再行CT检查时淋巴结肿大加重。

最终诊断结果

患者诊断为免疫重建炎症综合征(immunereconstitutioninflammatorysyndrome,IRIS),接受口服糖皮质激素治疗数天,病情快速改善。出院后强的松长期逐渐减量,继续予以抗结核治疗。

来源:医客APP

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