特发性血小板减少性紫癜ITP您需要了

特发性血小板减少性紫癜（ITP），是一种复杂的多种机制参与的获得性自身免疫性疾病。该病的发生时由于患者对自身血小板抗原的免疫失去耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板的减少，伴有或不伴有出血的临床表现。

病因至今不明，机制如下:1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏；2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。

诊断要点：1.至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；2.体检脾脏一般不增大；3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍；4.排除其他继发性血小板减少症。

三、ITP的临床表现

分为急性型和慢性型两种

（1）常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病；（2）可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀；（3）黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱；2、慢性型：

（1）常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月；（2）皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。

四、ITP的治疗介绍

1.出血严重注意休息，血小板低于20X10^9/L者，应严格卧床，应用止血药；

2.无明显出血倾向，血小板高于30X10^9/L者，无手术和创伤，不从事危险工作，进行临床观察，暂不用药治疗；

3.首次被诊断ITP的一线治疗：

（1）糖皮质激素治疗（2）丙种球蛋白

4.ITP的二线治疗：

（1）脾切除；

（2）药物：抗CD单克隆抗体，促血小板生成药物，长春新碱等。

（3）促造血治疗；

（4）造血干细胞抑制。

五、ITP常用药物使用的注意事项

（1）丙种球蛋白是血液制品，在静脉输注过程中要注意有无血清学反应；（2）输注时要严格控制滴速，切勿擅自调节滴数，护士也会经常来看您的，如有不适，请立即呼叫医护人员；（3）若出现发热、寒战、恶心、瘙痒、喉头水肿等过敏反应及时处理。

（1）常用药物：硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等；（2）免疫抑制剂可引起胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、血细胞减少、肝肾功能损害等。应定期行血常规、肝肾功能、尿常规检查；有消化道溃疡、肝病患者慎用；（3）勿饮酒、勿去人多地方的场所，以免增加感染机会。

（1）长期使用糖皮质激素治疗，可出现满月脸、水牛肩等外型改变，并有皮肤色素沉着、肥胖、面部痤疮等，请勿私自停药,只能在病情控制后在医生指导下渐减量；（2）病情稳定者，最好在早晨8:00一次服用；（3）如有手术、分娩或外伤，医生会根据情况为您暂时增加激素量；（4）注意您是否出现颜面以及下肢水肿；（5）注意您是否出现高血压或高血糖。（6）可加服用钙剂，防止骨疏松引起外伤。（7）注意有无胃出血等的消化道症状。（8）观察大便的情况及潜血试验。

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