双胎贫血红细胞增多序列病生理及胎盘灌

作者单位：医院妇产科

双胎贫血-红细胞增多序列(Twinanemiapolycythemiasequence，TAPS)是近年来被发现且逐渐被重视的单绒毛膜复杂性双胎妊娠之一，由Lopriore等年首次报道。TAPS在单绒毛膜双胎妊娠中自然发病率为3%-5%，而在TTTS患者接受胎儿镜激光术后发病率为2%-13%。孕期超声检查双胎之间无羊水过少-过多序列是TAPS诊断的前提条件，在此条件下，TAPS诊断包括分娩前诊断和分娩后诊断。分娩前诊断主要依靠超声监测胎儿大脑中动脉血流速度(peaksystolicvelocityinthemiddlecerebralartery，MCV-PSV)。分娩后的诊断相对较为直接，检测两新生儿血红蛋白浓度、网织红细胞及进行胎盘检查即可。分娩前诊断标准为：供血儿MCA-PSV1.5MoM值(multiplesofthemedian，MoM)，受血儿MCA-PSV1.0MoM值。也有学者提出，受血儿MCA-PSV小于0.8MoM值，关于产前诊断标准尚缺乏大样本临床研究来评价。分娩后诊断标准为：两胎儿之间血红蛋白浓度差值8.0g/dl并且合并以下条件之一：网织红细胞计数1.7或胎盘浅表仅存直径1mm吻合血管。

根据孕期超声监测，TAPS产前分为5期：1期：供血儿MCA-PSV1.5MoM和受血儿1.0MoM，无其他胎儿并发症；2期：供血儿MCA-PSV1.7MoM和受血儿0.8MoM，无其他胎儿并发症；3期：在1、2期基础上出现供血儿心血管并发症或出现异常的血流动力学改变，如脐动脉舒张末期血流缺失，静脉导管搏动指数增加或血流反向；4期：出现供血儿水肿；5期：一胎或双胎胎死宫内。

根据分娩后血红蛋白浓度差异，TAPS产后亦分为5期：1期：80g/L；2期：g/L；3期：g/L；4期g/L；5期：g/L。

1、TAPS病生理机制

目前认为胎盘浅表仅存在数目少、直径小的动脉—静脉吻合血管是TAPS的发病解剖基础，但国外少数病例和我院自然发生的2例TAPS中也发现胎盘浅表仅存在直径1mm的动脉-动脉吻合血管而并不存在动脉-静脉吻合血管。有研究利用计算机模拟了TAPS细小和稀少的吻合血管，这样的吻合血管可能只能容许血红蛋白缓慢通过，因此所造成两胎儿之间的输血非常缓慢，这一点是TAPS和TTTS的根本区别。最终导致TAPS的供血儿与受血儿之间血红蛋白浓度的极大差异而并不会引起两胎儿之间大的血流动力学变化，不会出现羊水过多过少序列，也不会导致受血儿的心脏变化。

与TTTS合并双胎内分泌异常相比，目前尚不清楚TAPS双胎之间的激素水平变化。通过与TTTS胎盘结构相比较，有学者提出小的AV吻合血管容许小而持续的血流从供血儿到受血儿，结合供血儿的网织红细胞增高，考虑其发生慢性失血这样一个缓慢的过程足以使得两胎儿血流动力学自然代偿机制的发生，并不导致两胎儿肾素-血管紧张素系统失调。

TAPS最终所致一胎儿贫血，可以影响大脑血氧供应从而导致缺氧缺血性脑病，而另一胎儿红细胞增多，血液粘稠、血流速度减慢产生了红细胞聚集，有发生胎儿血栓及胎盘血栓的风险。

2、TAPS胎盘灌注研究现状

总体来说，由于自发性TAPS极其低的发病率和孕期MCA-PSV监测的难度，目前对于自发性TAPS的了解和研究仅限于小样本量的报道。结合胎儿镜治疗TTTS术后所并发的TAPS胎盘研究，比较肯定的是目前国外和国内研究都证实TAPS胎盘浅表吻合血管极其细小和稀少。当时对于动脉-动脉吻合、静脉-静脉吻合在TAPS发病和病情进展过程中起到什么作用目前不得而知，还需要扩大样本量继续研究来明确。

胎盘份额和脐带附着对于TAPS的发病是否有影响目前研究尚少。8年Lopriore等将11例TAPS胎盘例无并发症单绒毛膜双胎胎盘相比较，发现胎盘份额、脐带附着位置在两组之间无明显差异。年deVilliers等将16例自发性TAPS胎盘与27例FLOC术后并发的TAPS胎盘进行的比较，发现两组之间在胎盘份额、脐带附着位置方面无明显差异。但是胎盘份额一定程度可以反应出所对应胎儿的血容量供应情况，考虑到TAPS发病为慢性输血过程，是否胎盘份额在疾病最初阶段有一定代偿作用进而可能会影响到TAPS的发病时间早晚，目前尚无相关研究报道。此外，我院8例TAPS胎盘灌注研究发现，在两胎儿脐带附着距离方面，TAPS明显大于TTTS和正常单绒双羊胎盘，这一结果提示我们在胎盘形成的早期，可能正是这些远距离的脐带附着最终导致了细小和稀少的吻合血管形成，最终导致了TAPS的发病。当然后续还需要结合大样本的单绒双羊胎盘孕期超声筛查和产后胎盘灌注进一步证实。

参考文献(略)

文章节选自：

1、王学举,赵扬玉.单绒毛膜双胎胎盘特点及其并发症的诊治研究进展[J].中华围产医学杂志,

,18(2):-.

2、W.Xueju,W.Yuan,Z.Yangyu.placentalcharacteristicsinspontaneoustwinanemia-polycythemiasequence,internationalJournalofGynecologyandObstetrics,Suppl.5()E72–E

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