帕金森

帕金森

中老年发病，偏侧起病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势平衡障碍中的一项，对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。

非运动症状：

1.感觉障碍：疾病早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍，中、晚期常有肢体麻木、疼痛，可伴有不安腿综合征；

2.自主神经功能障碍：便秘、多汗、溢脂性皮炎（油脂面），吞咽活动减少可导致流涎，晚期出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压；

3.精神障碍：抑郁、焦虑，晚期发生认知障碍乃至痴呆、幻觉（视幻觉）。

诊断标准(必备标准)

1.运动减少：启动随意运动的速度减慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低

2.至少存在下列1项特征①肌肉僵直，②静止性震颤4-6Hz，③姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)

支持标准（必须具备3项或3项以上特征）

1.单侧起病

2.静止性震颤

3.逐渐进展

4.发病后多为持续性的不对称性受累

5.对左旋多巴的治疗反应良好（70-%）

6.左旋多巴导致的严重的异动症

7.左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上

8.临床病程10年或10年以上

排除标准（不应存在的情况）

1.反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展

2.反复的脑损伤史

3.明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象

4.病情持续缓解或发展迅速

5.发病3年后，仍是严格的单侧受累

6.症状出现时，正在应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭剂

7.接触已知的神经毒物

8.1个以上的亲属患病

9.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水

10.用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）

11.出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调、早起即有严重的自主神经受累，严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等

（一）继发性（后天性、症状性）帕金森综合症：

1.感染：脑炎后、慢病毒感染

2.药物：神经安定剂（吩噻嗪类及丁酰苯类）、利血平、甲氧氯

普胺、а-甲基多巴、锂、氟桂利嗪、桂利嗪

3.毒物：MPTP及其结构类似的杀虫剂和除草剂、一氧化碳、锰、

汞、二硫化碳、甲醇、乙醇

4.血管性：多发性脑梗死、低血压性休克

5.外伤：拳击性脑病

6.其他：甲状旁腺功能异常、甲状腺功能减退、肝性脑病、脑瘤、

正常颅压性脑积水

（二）伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征：

1.多系统变性（帕金森叠加综合征）：①进行性核上性麻痹、②Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性、③皮质基底核变性、④阿尔茨海默病、帕金森综合症-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征、偏侧萎缩-偏侧帕金森综合症；

2.遗传变性性帕金森综合症：①常染色体显性遗传路易小体病、②肝豆状核变性、③亨廷顿病、④脊髓小脑共济失调、哈勒沃登-施帕茨病、家族性基底核钙化、家族性帕金森综合症伴周围神经病、神经棘红细胞增多症；

3.这些疾病所伴发的帕金森症状常以①强直、少动为主，②静止性震颤少见，③双侧起病，④左旋多巴无效；

（三）其他：

1.原发性震颤（①1/3有家族史，②各年龄段均可发病，

③姿势性或动作性震颤、无肌强直和运动迟缓，④饮酒和β阻剂有效）；

2.抑郁症（①表情贫乏、言语单调、随意运动减少，②无肌强直和震颤，③抗抑郁药治疗有效）

药物治疗：

1.抗胆碱能药：苯海索1-2mgTid,适用于震颤明显且年轻患者，副作用：口干、视物模糊、便秘、排尿困难、影响智力、严重者有幻觉和妄想，慎用：老年患者，禁用：闭角型青光眼及前列腺肥大患者；

2.金刚烷胺：50-mgBid-Tid，对少动、强直、震颤有效，副作用：不宁、神志模糊、下肢网状青斑、踝部水肿，慎用：肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者，禁用：哺乳期妇女；

3.复方左旋多巴：副作用：恶心、呕吐、低血压、心律失常、症状波动、异动症、精神症状，慎用：活动性消化道溃疡者，禁用：闭角型青光眼、精神病患者；

4.DR激动剂：副作用与复方左旋多巴相似，体位性低血压和精神症状发生率较高，症状波动和异动症发生率较低；

5.单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂：阻止脑内多巴胺降解、增加多巴胺浓度，司来吉兰2.5-5mgBid，应早、中午服用，禁与SSRI何用；

6.儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：抑制左旋多巴在外周的代谢、保持浓度稳定、增加进脑量，恩他卡朋-mg与左旋多巴同服，托卡朋-mgTid(第一次与左旋多巴同服、以后间隔6小时服用)，副作用：腹泻、头痛、多汗、口干、肝损（转氨酶升高、腹痛、尿色变黄）

运动并发症：

1.症状波动：①疗效减退，②开—关现象；

2.异动症：①剂峰异动症，②双向异动症，③肌张力障碍；非运动症状：

1.感觉障碍（麻木、疼痛、痉挛、睡眠障碍、嗅觉障碍），2.自主神经功能障碍（便秘、泌尿障碍、体位性低血压），3.精神障碍（梦境、抑郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、轻躁狂、精神错乱、意识模糊）