诊疗真性红细胞增多症，有AB两个方案

　　根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展，美国血液学会推荐了最新的真性红细胞增多症的诊断标准，其条件包括两类。

　　血细胞高+脾脏肿大，真红增多症如何确诊？两类确诊标准如下：

　　A类

　　1、红细胞数量比正常增加25%，或血红蛋白g/L（男性），或血红蛋白g/La（女性）。

　　2、排除继发性因素，包括遗传性血红蛋白增多症、缺氧症（SaO%）、血红蛋白亲和力增加的疾病、EPO受体减少、引起EPO水平增加的各种肿瘤性疾病。

　　3、临床可触及的脾肿大。

　　4、具有JAK2VF点突变或其他细胞遗传学异常但不存在Ph染色体及BCR/ABL融合基因。

　　B类

　　1、血小板计数X/L。

　　2、中性粒细胞10X/L或12.5X/L（吸烟者）。

　　3、影像学显示脾肿大。

　　4、内源性红细胞集落（EEC）生长或血清EPO水平减低。

　　符合如下标准者可作出诊断：A1+A2+另一项A类标准；或A1+A2+任意两项B类标准。

　　补充：真性红细胞增多症的鉴别诊断

　　真性红细胞增多症首先必需要与继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症相鉴别。继发性红细胞增多症是由于各种原因导致的红细胞增多，常见于：

　　①慢性组织缺氧状态引起红细胞生成素增加，导致红细胞增多。如高原居住者、右向左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病、高铁血红蛋白血症等；

　　②红细胞生成素或红细胞生成素样物质异常增多引起的红细胞增多症，如各种肿瘤，特别是肾母细胞瘤、肾上腺样瘤、肝癌、肺癌、子宫平滑肌瘤等，其他如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等。

　　相对性红细胞增多症亦称假性红细胞增多症，是由于血浆容量减少、血液浓缩而致单位体积血液中红细胞浓度增加，而红细胞总量并不增加。常见于大面积烧伤、严重脱水、慢性肾上腺皮质功能减退等。部分患者由于高血压、肥胖、长期吸烟、精神紧张或使用肾上腺素后等亦可以出现红细胞增多，称为应激性红细胞增多症或Gaisbock综合征，也属于相对性红细胞增多症。

　　另外，本病尚需要和其他几种骨髓增殖性疾病相鉴别，在治疗的同时，不单要控制稳定病情，还需要阻断病情发展脚步，避免真性红细胞增多症向其他的恶性增值性疾病以及急性白血病发展。

　　『注』

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