真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱,以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖类疾病。导致了形态正常的红细胞,白细胞,血小板增多出现了异常的累积。
真性红细胞增多症,又被称之为“真红”,对于疾病来说是属于骨髓增殖类疾病。而所有骨髓增殖类疾病都可以称之为“白血病前期”。
增殖期或者红细胞增多期时,常有红细胞增多。在红细胞增多的后期,有可能会转化成骨髓纤维化,表现为全血细胞减少。除此之外,髓外造血,肝脾肿大,脾亢进,少数还能转化为白血病。
真红在患病之初,多数不容易被发现,进展缓慢,发现时常常病情发展比较严重,晚期可发生各种转化。但是由于真红的发病并没有什么特定的因素与规律,目前来说发病机制尚不十分明确。
真性红细胞增多症发病时,皮肤和黏膜的改变是真红病人最显著的表现,但也是最容易被忽略的表现。由于血管扩张、充血以及红细胞压积的增加,使患者皮肤、黏膜呈明显的暗红色,似饮酒后或烤火后的皮肤改变而非缺氧性的紫绀。这种表现以颜面、口唇、舌体、颈耳及四肢远端最为明显,其红或紫的程度取决于周围血管网的丰富程度和扩张状态,以及通过这些部位的血液循环速度。
真红就是由于红细胞的异常增殖累积,导致患者在血常规中出现红细胞增多的情况。但是一般真红发现的时候,已经是晚期了。这是因为患病之初不容易被发现,所以发现之后一定要相当的重视!避免因为疾病转化的更加严重!
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