原发性干燥综合征并发神经性肌强直病例报

翻译者：高洁，医院临床免疫科

原发性干燥综合征（PSS）是一种累及外分泌腺如泪腺和唾液腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，导致干眼、口干。在PSS患者中有时会合并神经系统表现。

据报道，PSS患者可出现各种神经系统并发症，中枢神经系统（CNS）和外周神经系统（PNS）均参与其中。往往在PSS患者中常见到包括多发性神经病变、颅神经病变，多发及单发神经病变等多种神经系统病变。

本文首次报告了一例PSS出现典型神经性肌强直（NMT）的患者。NMT是一种罕见的疾病，以周围神经过度兴奋引起的，导致肌肉自发性收缩和连续。

作者对PSS累及神经系统及NMT的病因提供了一个文献的概述回顾，另外还讨论了患者体内存在的接触性相关蛋白2（CASPR2）抗体。直到现在，还没有文章就PSS发生NMT以及PSS与Caspr2抗体进行报道。

作者认为，文中PSS患者发生NMT是周围神经病变引起的特殊表现。Caspr2抗体在PSS患者中表达，且考虑与NMT相关。因此，对于一个存在NMT的患者，更应重视对伴随的自身免疫性疾病的筛查。

参考文献：

Neuromyotoniaasanunusualneurological







































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