真性红细胞增多症的诊断特点

　　真性红细胞增多症在老年人群体中很常见，有些来人看起来“红光满面”，其实，这很有可能是真红的症状之一。真性红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，并常伴有髓细胞和血小板增多。

　　同时，真性红细胞增多症这种疾病病程漫长，起病徐缓，病情隐匿，因此，了解如何诊断真性红细胞增多症也是很关键的。

　　真红患者常见临床表现如下：

　　真红起病隐袭，进展缓慢，常常不被发觉，患者偶尔因血常规检查而发现，常见表现为：面部、手掌、口唇等部位呈绛紫色，眼结膜血管扩张、充血，脾大、高血压也较常见。有些患者会直接表现为血栓形成(由于红细胞过度增生引起血液粘滞度增高，导致血流缓慢，从而引起血管栓塞)或出现出血症状(由于血管扩张，血管内皮损伤和血小板功能异常导致)，如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑，也有些患者表现为血管神经系统症状，如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。

　　真性红细胞增多症的诊断特点如下：

　　真红的诊断除了依据上述典型的症状和体征，还需要依靠实验室检查。血常规检查红细胞数增多，大多在(6-10)×/L，血红蛋白在-g/L，血细胞比容为48%-80%。

　　红细胞形态正常，偶可见轻度大小不一，偶见幼稚红细胞。白细胞数和血小板数大多数升高，半数患者白细胞数为(10.0-30.0)×/L，半数患者血小板可高达(-)×/L。骨髓检查红系、粒系、巨核细胞增生活跃或明显活跃，尤以幼红细胞为甚。

　　血液粘滞度增加，大部分患者可检测到JAK2vF基因突变。目前血细胞比容52%、JAK2vF基因突变、内源性红细胞集落形成、血浆促红细胞生成素(EPO)水平降低是早期和发病期真红较为特异性的诊断标准。此外还需排除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致的红细胞增多。

　　专家强调，确诊真性红细胞增多症后一定要积极采取治疗措施，要尽量避免患者病情的加重，通过合理的治疗，减缓病情的发展，让患者能够恢复正常的生活。

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