长篇慎点解剖真性红细胞增多症的治疗

　　真性红细胞增多症治疗必须根据年龄，性别，身体状况，临床表现以及血液病学检查结果予以个别处理。

　　一、静脉放血

　　静脉放血是所有治疗真性红细胞增多症措施中的一个组成部分，而且也许是唯一必要的疗法。

　　静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血～ml，直至红细胞数在6。0×/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。

　　较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过～ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。

　　二、32磷治疗

　　32磷治疗成功率为80%~90%。缓解可持续6个月至数年。此疗法易耐受，而且控制病情后较少需随访。

　　然而32磷可能提高急性白血病的转化率，因此要慎重选择病人(例如最好用于年过70的病人)。

　　放血使病人红细胞比容正常(40%~45%)后，经静脉给予32磷，剂量为2。7mCi/m2，总量达到或不超过5mCi。此剂量通常可使血小板数和红细胞比容在4~8周里恢复正常。

　　如果未能控制可再次给予32磷，且可将剂量加大。若在治疗的第一年里如3次注射后仍无效，就应采用放血或羟基脲治疗。

　　三、烷化剂

　　由于烷化剂被认为有致白血病的作用，应避免使用。

　　羟基脲有抑制二磷酸核糖核苷还原酶的作用，在有骨髓抑制疗法适应证的患者使用，已见疗效，该药治疗本病已有许多年，有关其致白血病的长期安全性研究仍在进行中。

　　患者先放血使红细胞比容恢复正常(40%~45%)后给予羟基脲，每天剂量为10~15mg/(kg。d)，口服。每周查血细胞数一次进行监测。当病情稳定后，血细胞数检查的间隔可延长到2周，以后再延长到4周。

　　如白细胞数降至0/μl，血小板数/μl，停用羟基脲。当血细胞计数恢复正常后再开始使用，剂量应减半。

　　对病情难以控制的病人，常需放血或血小板增多(血小板计数)者的剂量可按每日每公斤体重增加5mg，间隔期为一个月的定期监测，直到病情控制为止。急性中毒的极少，病人偶有皮疹，胃肠道症状或发热。

　　四、干扰素-α

　　干扰素-α可用于不能耐受羟基脲或药物不能控制外周血象的患者，标准的开始剂量为3。0XU皮下每周3次。费用高昂，急性毒性和长期使用的安全性是该药应用的一些影响因素。

　　五、别嘌呤醇

　　高尿酸血症以口服别嘌呤醇治疗，每日mg。瘙痒则可用抗组胺治疗，但常难控制。洗澡后应轻轻地将皮肤擦干。口服消胆胺4g，每日3次，赛庚啶4~16mg，每日4次;或西米替丁mg，每日4次，亦可收效。对于红斑性肢痛病(触痛，脚趾发炎)，阿司匹林可减轻症状。

　　『注』

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