解析热门美剧里的神经科病例之豪斯医

近来武小神突然发现已经有4个月没有推出《豪斯医生》系列了，其实并不是因为剧里面没有了神经科病例，只是单纯因为武小神忽略了，囧

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接下来，武小神继续与各位看官分享《豪斯医生》里的精彩病例。

第七季第12集

本期的主人公可以说是一个“天才”，因为她“最初”被认为是一名“超忆症”患者，所谓超忆症，就是患者能根据所说的关键词，回忆起任何自己经历过的、存在于大脑里的任何事情。用美国人的话说就是“人体谷歌”。世界上有记录的超忆症患者据说有5位。而为什么说本期主人公的“超忆症”是“最初”，我们边看边说。

患者是一名33岁女性，餐厅服务员，然而我们任性的豪斯医生并没有记住她的名字￣□￣｜｜，患者在一次给顾客倒水时突然摔倒。

临床表现为临时性瘫痪、肌酶升高和完美记忆力。凭借超强的记忆力，患者可以回忆起青春期以来自己所经历的一切。豪斯先通过询问患者过去的每一年滑倒、跌倒、绊倒的次数，结果发现发现是逐年递增的，结合患者的便秘症状，初步诊断早期帕金森。在治疗期间，医院探病，两人关系并不好，原因便是患者超强的记忆力把关系量化了，她需要别人做得好事比坏事多才能获得她的原谅，两人大吵一架，患者情绪激动后出现宽波复杂性心动过速，不久便出现了肾衰，小组讨论考虑是自身免疫疾病，用类固醇及透析治疗，透析过程中，患者突发呼吸窘迫及皮肤的麻疹，豪斯考虑是患者患有某种免疫疾病，但是同时对透析过敏，所以只能通过肾移植来治疗肾衰，肾源便是来自其姐姐，然而术后检查发现不是免疫疾病，且病人出现了类固醇无效的痉挛发作，病因又要从头找起。话分两头，肾移植这件事完全可以抵消两人童年的一切冲突，然而患者还是做不到原谅，在医生在与病人的交流中发现，她实际上是不能原谅任何人，因为她总是对过去耿耿于怀，同时还发现她的手出现了不自主抖动，即舞蹈病。再次的小组讨论时豪斯注意到患者的家中有几十幅的拼图，且每一张拼图都是完整且无瑕疵的，豪斯立即指示做周边血涂片找棘细胞，且在他的故意试探下，发现患者有强迫症，表现是玩拼图及贮存记忆，这里，让我们回到文章开始的“最初”，其实她的“超忆症”是强迫症的一种表现。豪斯已经确诊她患有麦克劳德综合征（Mclodnuroacanthocytosissyndrom），一种无法治愈、只能通过药物对症治疗的遗传疾病。最终，患者选择服用抗抑郁药治疗强迫症，这可能会导致记忆能力的下降，但是可以做到原谅他人，使自己不再孤独。

麦克劳德综合征（Mclodnuroacanthocytosissyndrom）是神经棘红细胞增多症(nuroacanthocytosis，NA)的一种。神经棘红细胞增多症还包括舞蹈-棘红细胞增多症（Choro-acanthocytosis,ChAc）和无β脂蛋白血症。

神经棘红细胞增多症为一种独立的锥体外系疾病，是较罕见的遗传性疾病。最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动，肢体舞蹈症最常见，常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等，其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)等，PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。性格改变和精神症状亦是其常见症状;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见。还可出现周围神经病，EMG显示失神经支配性肌电图改变;极少数患者可出现伸跖反射，听力损害。

分型：

(1)无β脂蛋白血症：为常染色体隐性遗传病，临床表现为棘红细胞增多，β脂蛋白缺乏，脂肪吸收不良，共济失调，视网膜病变，可伴肌萎缩，性腺萎缩，弓形足等。

(2)Mclod综合征：为X连锁隐性遗传病，多于30～40岁发病，临床表现为各种运动障碍，常有反射消失，肌病，心肌病，血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态，本病的特征是患者红细胞表面Kll抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。

(3)又称舞蹈病-棘红细胞增多症：临床表现与Mclod综合征相似，但患者红细胞表面Kll抗原及xK抗原表达正常，血清脂蛋白水平亦在正常范围。

有典型临床表现，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断。但尚无有效治疗方法，仅能对症治疗。

这集故事中病人的疾病无法根治，但是我们的豪斯及他的小伙伴们努力积极地寻找病因，发现了病人的心理障碍，虽然最后没有明确表明结局，但我们可以预见病人的强迫症将有所改善，与姐姐的关系也会有所进展。看到这里，武小神们觉得医生并不仅是为了拯救病人的生命，同时要还拯救病人的心灵。