020干燥综合征浅析二诊断标准和

时间:2018-1-24 22:13:53 来源:继发性高血压

接上回《干燥综合征浅析(一):定义及临床表现》,在陈平国医生提供的病例里“由于本院不能完善诊断本病的其他检査如schirmer试验,唾液流率,医院继续检查,”,该病人不能做上述检查,医院确诊治疗,这说明干燥综合征的诊断里辅助检查非常的重要。具体有哪些辅助检查非常重要呢?我们依次来看:

一.实验室检查:

1.常规检查:

正细胞正色素性贫血,白细胞及血小板减少。

氯化胺负荷实验,见亚临床肾小管酸中毒。

血沉及C反应蛋白增加。

2.自身抗体:

抗SSA阳性:敏感度高。

抗SSB阳性:特异性高。

抗核抗体(ANA)阳性。

类风湿因子(RF)阳性。

抗毒蕈碱受体(M3)抗体阳性:这是新型的干燥综合征诊断抗体。

抗心磷脂抗体(ACL)阳性。

抗U1RNP抗体,抗着丝点抗体(ACA)阳性

3.高球蛋白血症:IgG升高为主。

二.特殊检查:

1.泪腺功能检查:

Schirmer(希尔默)试验:以5mm×35mm滤纸在5mm处折成直角,消毒后放入结膜囊内,滤纸浸湿长度正常为5mm/5min,≤5mm/5min则为阳性。

泪膜破碎时间(BUT试验):<10秒为阳性。

角膜染色试验:受试者在实验前不能使用滴眼液,且5年内未行角膜手术或眼睑整容手术。用2%荧光素或1%孟加拉红做染色,在裂隙灯下检查角膜染色斑点,一侧>10个着色点为不正常。

2.涎腺功能检测:

唾液流量:收集唾液分泌量。未经刺激唾液流量>0.5ml/min为正常,≤1.5ml/15min为阳性。

腮腺造影:腮腺管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端如葡萄状或雪花状。

涎腺放射性核素扫描:观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄降低。

3.唇腺活检:≥1个灶性淋巴细胞浸润/4mm2组织为阳性,凡有≥50个淋巴细胞聚集为1个灶。

目前国际上公认的是年的分类诊断标准,它的诊断标准根据的其实就是根据眼和口的症状体征以及特殊检查和自身抗体进行综合诊断。具体标准见下表:

(感谢医脉通提供的图片,如有侵权,请联系作者)

在年美国风湿学会/欧洲抗风湿病联盟出版了原发性干燥综合征的诊断分类标准。它适用于任何满足入选标准,并除外排除标准的患者。具体如下:

一.入选标准:

每日感到不能忍受的眼干,持续3个月以上。

眼中反复砂砾感。

每日需用人工泪液3次或3次以上。

每日感到口干,持续3个月以上。

吞咽干性食物时,需频繁饮水帮助。

二.排除标准:下列疾病病因可能有重叠的临床表现或干扰诊断实验结果。其患者应予排除。

头颈部放疗史。

活动性丙肝感染(由PCR确诊)

艾滋病。

结节病。

淀粉样变性。

移植物宿主病。

IgG相关疾病。

三.诊断标准:下列5项评分总和≥4分者诊断为原发干燥综合征。

唇腺灶性淋巴细胞浸润,并且灶性指数≥1个灶性淋巴细胞浸润/4mm2组织,3分。

抗SSA/Ro抗体阳性,1分。

至少单眼OSS评分≥5分或VanBijsterveld评分≥4分。1分

至少单眼Schirmer(希尔默)试验:≤5mm/5min则为阳性。1分。

未刺激的全唾液腺流率≤0.1ml/min,1分

常规使用抗胆碱能药物的患者,应充分停药后再进行上述3,4,5检查。

通过以上诊断标准,我们可以看到根据症状来进行判断入选标准,根据既往病史来进行排除,然后根据抗自身抗体和特殊检查来进行诊断。这样能够更有效的确诊干燥综合征,不过干燥综合征的治疗目前尚无根治方法,只能进行对症和系统治疗。具体如下:

一.对症治疗:

口干治疗:涎腺替代治疗,人工涎腺

眼干治疗:泪液替代,人工泪液滴眼。

关节肌肉病:非甾体类抗炎药。羟氯喹可以缓解干燥综合症引起的疲劳。

肾小管酸中毒:合并低钾血症,应用钾盐替代治疗。

胃食管反流疾病:质子泵抑制剂。

合并原发性胆汁性肝硬化:熊去氧胆酸治疗。

二.增强外分泌腺的分泌:

毒蕈碱胆碱能受体:替代治疗不满意者可使用毛果芸香碱,西维美林。

其他:茴三硫片,溴己新片。盐酸氨溴索治疗。

三.系统治疗:

糖皮质激素:中枢神经病变,用大剂量的激素加上环磷酰胺。

免疫抑制剂:合并脏器损害,可以用糖皮质激素加上免疫抑制剂。

生物制剂:对于严重关节炎严重血细胞减少,周围神经病变,相关淋巴瘤病变的患者有较好疗效。抗CD20药:美罗华(利妥昔单抗)。

知识点:

干燥综合症的特殊检查这是重点:希尔默实验。泪膜破碎时间。角膜染色。唾液流量,腮腺检查。放射性核素检查。

干燥综合征的自身抗体这也是重点:主要是抗SAA/SSB。

干燥综合征的排除标准,特别是丙肝感染和艾滋病。

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