干燥综合征相关性肌炎与生发中心样结构

翻译者：高洁，医院临床免疫科

肌肉损伤是干燥综合征的一种罕见的全身性表现，很少在文献中描述，无论是在临床和组织学上都没有特异性。

作者回顾了4例有肌炎表现的原发性干燥综合征患者，其肌肉活检表现出与唾液腺受累病理结构相似的生发中心样结构。

作者分析了SS患者肌肉表现和肌肉活检的数据。23例SS患者接受肌肉活检，其中13例表现为非特异性肌肉炎症，10例（4例为原发性SS，6例为继发性SS）有一个共同的组织学模式--生发中心样结构。

作者分析了4例有肌炎表现的原发性SS患者肌肉活检提示有生发中心结构的数据。

这4例患者的临床表现不特异，主要表现为肌痛、肌肉无力以及CK正常或升高。

在四例患者中，SS相关性肌炎有共同的组织学特点，可见肌内膜和肌束膜炎性浸润。细胞浸润主要由CD4+T淋巴细胞和B淋巴细胞组成。B和T细胞浸润可聚集成团，甚至形成淋巴滤泡。其中3例患者接受糖皮质激素和/或羟氯喹治疗，1例患者随访丢失。

作者阐述了4例有肌炎表现的原发性SS患者肌肉活检可见到淋巴滤泡的共同的组织学表现。临床表现不特异也不严重，糖皮质激素和硫酸羟氯喹治疗有效。

作者认为这种肌肉活检中发现的这种特殊的组织学表现可以有望作为SS的独立诊断条件。

文献来源：

AutoimmunityReviews16()–

Objective:MuscularimpairmentisararesystemicmanifestationofSSthatisrarelydescribedintheliteratureandclassicallynon-specific,bothclinicallyandhistologically.Wereviewedthecasesof4patientswithprimarySSpresentingwithmyositisanda







































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