NMD图片免疫介导坏死性肌病致垂头综

患者，日籍女性，60岁。临床表现为垂头综合征（droppedheadsyndrome,DHS）（图1）及肢体无力。

图1神经系统体格检查显示近端肢体和颈肌无力。颈伸肌无力较颈屈肌无力严重。血液化验显示CK为U/L，抗信号识别抗体阳性。MRI短时间反转恢复序列（Short-tauinversionrecovery,STIR）显示脊旁肌高信号改变（图1）。左侧肱二头肌活检HE染色显示肌纤维大小不等，可见坏死变性肌纤维、但不伴有单核炎性细胞浸润（图2）。这种肌肉病理改变符合免疫介导坏死性肌病（immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM）诊断。图2病人接受了甲基强的松龙静脉冲击治疗，并随后予以口服泼尼松和他克莫司治疗。经治疗后，病人DHS和MRI显示的颈脊旁肌异常信号均获得改善（图3）。图3DHS表现为特征性的颈伸肌严重无力，可见于各种神经肌肉肌病（如ALS：以垂头综合征为表现ALS早期神经病理改变）。尽管DHS可见于IMNM，但两者之间的相关性仍不明确。当病人同时出现DHS与高CK血症时，临床诊断应考虑到IMNM（特发性炎症性肌病的临床分类：病理学角度）。文献来源：Droppedheadsyndromecausedbyimmune-mediatednecrotizingmyopathy.InternalMedicine;.　　　　　　　　　　　　　　　　







































如何治疗白癜风
北京治疗白癜风价格多少